Прогресуюча м'язова дистрофія лікування та ортопедичні заходи

   Прогресуюча м'язова дистрофія лікування та ортопедичні заходи Ця форма була описана лікарем на ім'я Беккер в півстоліття тому. Прогресуюча м'язова дистрофія успадковується по типу рецесивним зчеплення з Х-хромосомою. Частота спадкування досі не встановлена. Прогресуюча м'язова дистрофія, лікування та ортопедичні заходи в боротьбі з хворобою - тема цієї статті. Прогресуюча м'язова дистрофія - ознаки хвороби Першими ознаками прогресуючої м'язової дистрофії є: псевдогіпертрофія литкового м'яза. Ці ознаки можуть проявитися вже в десяти - п'ятнадцятирічному віці, а іноді навіть раніше. Перші симптоми прогресуючої м'язової дистрофії, як правило, розвиваються симетрично - спершу вони локалізуються в групах м'язів, які називаються проксимальними і розташовані в нижніх кінцівках - тазовому поясі і стегнах. Відомо, що надалі ці пороки поширюються також на проксимальні групи м'язів, які розташовані у верхніх кінцівках. Через атрофії можуть виникнути зміни ходи, вона стає як би «качиної», виникають компенсаторні прийоми в процесі вставання. При м'язової дистрофії в проксимальних групах м'язів м'язовий тонус помірно знижений. Найбільш глибокі рефлекси багатьох м'язів якийсь час зберігаються, помітно знижуються лише колінні рефлекси. Також помірно виражені серцево-судинні розлади. Часом при прогресуючої м'язової дистрофії спостерігаються хворобливі відчуття в області серця, виникає блокада ніжок в пучку Гіса. Проявляються ендокринні порушення, які характеризуються гинекомастией, загасанням лібідо, а то й зовсім імпотенцією. Однак, інтелект при цьому недугу зберігається. Прогресуюча м'язова дистрофія характеризується повільно прогресуючим перебігом. Темпи поширення атрофії м'язів невисокі і хворі довгий час можуть зберігати працездатність. Прогресуюча м'язова дистрофія - діагностика хвороби Діагноз може бути поставлений на підставі спеціального генеалогічного аналізу, на підставі даних біохімічних досліджень, а також біопсії м'язів, що виявляють первинний м'язовий тип змін. Диференціювати цю хворобу треба з такими прогресуючими м'язовими дистрофії, як хвороба Дюшена, а також захворювання Ерба-Рота, а крім того - з відомим захворюванням Кугельберга-Веландер. Сьогодні причина цього захворювання залишається невідомою. Зрозуміло лише, що воно часто буває сімейним і передається у спадок. При його виникненні фіксується прогресуюча загибель волокон м'язів із заміною їх сполучною тканиною. Прогресуюча м'язова дистрофія - лікування хвороби Головне завдання лікаря в цьому випадку полягає в тому, щоб якомога довше затягнути період, протягом якого людина ще здатний пересуватися самостійно, оскільки в лежачому положенні стрімко наростають контрактури, а разом з ними приходить сколіоз та різноманітні дихальні розлади . Типовий комплекс при лікуванні прогресуючої м'язової дистрофії зобов'язаний включати такі кошти: медикаментозна терапія. Прогресуюча м'язова дистрофія і лікувальна гімнастика Лікувальна гімнастика повинна складатися не тільки з пасивних, але також і активних рухів, які виконуються хворим для всіх суглобів в різних положеннях: при різному положенні кінцівок тіла. Динамічні рухи бажано виконувати в режимі, який називається ізометричним. Заняття подібної гімнастикою при лікуванні прогресуючої м'язової дистрофії найкраще проводити регулярно, роблячи в день кілька підходів. В цей же час потрібно застерегти новачка від надмірних перенапруг, особливо таких, які супроводжуються розтягненням груп м'язів. Велике значення мають різноманітні дихальні вправи. Прогресуюча м'язова дистрофія та ортопедичні заходи М'язова дистрофія, лікування якої передбачає ортопедичні заходи, протікає значно повільніше. Цьому сприяє консервативний і оперативний характер заходів. При цьому в будь-якому випадку потрібно індивідуально визначити передбачувану користь і ризик шкоди від настільки оперативного і наполегливого втручання. Потрібно, крім того, враховувати, що часто (зазвичай, при яскраво вираженому гіперлордоз або ослабленні чотириголового м'яза) установка стоп еквіноварусная характеру має важливе компенсаторне значення. Тому після проведення, наприклад, ахіллотоміі, будь-який пацієнт може виявитися зовсім нерухомим. При розвитку контрактур фахівці рекомендують проводити дбайливе і обережне розтягування м'язів близько 30 разів на день з накладенням на них шини в період сну.