Хвороба Педжета (остеодистрофія): симптоми, діагностика, лікування

Хвороба Педжета (деформуючий остеит, остеодистрофія) патологічний стан, в ході якого порушується процес нормального синтезу або відновлення кісток в результаті зовнішніх і внутрішніх впливів. Кістки при хворобі Педжета стають мозаїчними за будовою, крихкими і схильними до переломів. Загальні відомості Кісткова тканина це динамічна система, в ній запасаються фосфати, кальцій і магній, а при необхідності ці елементи мобілізуються (вимиваються на потреби організму) з кісток скелета. Так як кістки в процесі життя піддаються постійній регенерації (клітини руйнуються і замінюються на нові), хвороба Педжета порушує нормальний процес оновлення кісток. В результаті кістки стають дефектними, порушується їх структура, тому вони піддаються деформації, искривлениям, стають крихкими і перестають повноцінно виконувати свої опорні функції. Причини Хвороба Педжета зустрічається після 40-50 років, прогресуючи в міру віку. До 3-4% населення Європи і Росії мають початкові прояви захворювання. Частіше хворіють чоловіки. Точна причина залишається невідомою, висуваються такі версії: Порушення в фосфорно-кальцієвий метаболізмі через різні станів Вплив вірусних захворювань, особливо хронічне носійство вірусів в організмі. Особливу роль відводять вірусу кору Спадковість. Всім членам сім'ї хворого рекомендується динамічне спостереження з дослідженням крові на рівень особливого ферменту (лужноїфосфатази) і рентген кісток Можливо поєднане вплив обох причин. В результаті виникає дистрофічний процес порушення харчування кістки і своєчасного її поновлення, при цьому кістки стають розм'якшеними, товщають і не витримують звичних навантажень. Виділяється дві форми хвороби Педжета: монооссальная (зачіпає одну з кісток) і поліоссальная (уражається кілька кісток). Не буває генералізованих уражень, тобто страждають тільки окремі кістки, цим хвороба відрізняється від більшості інших схожих захворювань хронічного остеомієліту, акромегалії, метастазів в кісткову тканину. Хвороба Педжета є станом, що привертає до подальшому формуванню саркоми кісток. Зміни в кістках При хворобі Педжета процес зміни кістки йде безперервно, немає зв'язку змін кісток з навантаженнями. Залежно від переважання процесів остеолізу (розсмоктування кістки) і остеогенеза (відтворення кістки) хвороба ділять на три фази: остеолітичного або ініціальна, відбувається розсмоктування ділянок кістки з утворенням своєрідних порожнистих ямок Активна з поєднанням обох процесів, відбувається одночасне протягом процесів утворення порожнистих ямок і розростання кістки. На місцях з'єднання старого і нового речовини кістки виявляються лінії «склеювання». Кістки при цьому мають нерівномірне пористу будову Неактивна, в цю стадію відбувається остеосклероз заміщення кісток сполучною тканиною. Зміни кісток характерні трубчасті кістки викривляються і спиралевидно згинаються, поверхні кістки шорсткі. Кістки товщають, при цьому маса їх знижується. Якщо вражений череп, відбувається його потовщення до 3-5 см, що призводить до деформацій обличчя і голови. При ураженні хребта хребці збільшені в обсязі або розплющені, формується викривлення хребетного стовпа. Симптоми хвороби Педжета Симптоми хвороби Педжета будуть залежати від ступеня ураження та виду ураженої кістки. Перш за все, вознікаютпораженія кістки в зонах, близьких до суглоба і з залученням суглоба у хворобу, болі в кістках безперервного, тупого або ниючого характеру, вони посилюються після відпочинку або в спокої, скутість у суглобах і обмеження рухливості в них, прощупуються потовщені і нерівні краї кістки, часто виникають переломи від незначних впливів, викривляються ноги у формі літери Х або О, хоча можуть бути й інші варіанти. спина стає сутулою, турбують болі в спині, змінюється форма голови і обличчя, стискаються нервові закінчення між шийними або іншими хребцями, з типовою картиною невриту, можуть виникати втрата зору і слуху через проблеми з кістками черепа. Іноді процес остеолізу (руйнування кістки) переходить в пухлинну трансформацію. Діагностика При підозрі на хворобу Педжета проводиться лабораторне дослідження крові з определнного рівня кальцію, магнію, фосфору і особливо лужноїфосфатази, точно відбиває ступінь дистрофічних процесів в кості. Необхідний рентген уражених кісток з встановленням типових змін ячеистости, зон розсмоктування кістки. Його проводять періодично з метою контролю над процесом. Додатково призначають сцинтиграфию кісток - введення радіоізотопів, які накопичуються в кістках, і вивчення отриманих знімків з рівнем розподілу препарату. Лікування хвороби Педжета Лікуванням хвороби Педжета займаються лікарі-ортопеди. Вони контролюють процес хвороби і запобігають його ускладнення. Основою лікування стають особливі препарати біфосфонати ксідіфон, остака, скелід, остеотаб та інші. Вони можуть істотно уповільнити процес ремоделювання (перестроювання) кісток, але прийом їх буде тривалим. Повністю хвороба Педжета невиліковною, але його протягом істотно сповільнюється на багато років. Курс триває близько півроку, повторюється в міру необхідності. Препарати мають деякі побічні ефекти. Тому доза та тривалість застосування визначається лікарем. При больових симптомах застосовують нестероїдні протизапальні засоби - ібупрофен, диклофенак, парацетамол, кетопрофен, дозування визначає лікар. Необхідний прийом кальцію і вітаміну Д, так як вони активно витрачаються на процеси ремоделювання кісток. У випадках постійних переломів може знадобитися протезування суглобів або установка особливих конструкцій для підтримки кістки. При ураженні слуху застосовують слухові апарати та протезування. Ускладнення До основних ускладнень хвороби Педжета відносяться: патологічні переломи з порушенням руху, поразка слуху при змінах кісток в зоні внутрішнього вуха, розвиток саркоми кістки на місці патологічного процесу. Тому, необхідно своєчасне лікування та спостереження у ортопеда, яке дозволить запобігти або істотно сповільнити формування ускладнень.