Хвороба Верльгофа лікування

Хвороба Верльгофа лікування. Есенціальна тромбопения, або тромбопеніческій пурпура, зустрічається у дітей дошкільного та шкільного віку досить часто. У ранньому віці вона спостерігається рідко. Частіше хворіють дівчатка. Іноді хвороба носить сімейний характер. Нам довелося спостерігати 17-денного дитини з яскравими проявами даної хвороби. Мати його страждала хворобою Верльгофа, і перед пологами у неї спостерігався напад кровоточивості. Етіологія. Етіологія захворювання невідома. У зв'язку з наявністю родинних поразок цією формою хвороби можна припускати вроджену неповноцінність ретикуло-ендотеліальної, судинної і крово- творного систем. Патогенез захворювання ще недостатньо вивчений, але факт порушення тромбоцітообразованія в кістковому мозку незаперечний. Материнські клітини тромбоцитів - мегакаріоцити - з першого моменту свого розвитку зазнають дегенеративні зміни (по Алексєєву, мегакаріоцити не змінені, але процес розвитку тромбоцитів у них затриманий, можливо, внаслідок недостатності в організмі якогось чинника, стимулюючого в нормі процес тромбоцітообразованія). Механізм кровоточивості при хворобі Верльгофа пов'язаний не з уповільненням згортання, а зі зміною стінки судин і порушенням утворення тромбу, залежного від тромбопенії (як відомо, тромбоцити, склеюючи, осідають на місці поранення судини, утворюючи підставу тромбу). Хвороба починається здебільшого серед повного здоров'я, але нерідко виявляється після травми (наприклад, видалення зуба) або після якого-небудь гострого захворювання (наприклад, грип, пневмонія). Клініка. Характерним клінічним симптомом є множинні крововиливи під шкіру у вигляді дрібних петехій і різної величини і відтінків синців, безладно розкиданих по всьому тілу, але головним чином на кінцівках. Іноді поряд з поверхневими крововиливами є внутрішні глибокі обширні гематоми. На слизових оболонках рота, кон'юнктиві очей також відзначаються дрібні крововиливи. Одночасно з появою крововиливів в шкіру і слизові виникають наполегливі кровотечі - носові, кишкові, шлункові, маткові (у дівчаток старшого віку) і т. Д. Температура здебільшого підвищена. Шкірні покриви бліді, інтенсивність блідості залежить від кількості втраченої крові. Реак ції з боку лімфатичних вузлів не відзначається. Кістки і суглоби не змінені. У легенях можуть відзначатися явища бронхіту з відкашлюванням: крові під час кашлю у зв'язку з потраплянням останньої в дихальне горло з носоглотки. З боку з е р д е ч н о-с осудістой системи, залежно від ступеня недокрів'я, може мати місце почастішання серцебиття,. систолічний шум, пульсація шийних судин, м'який учаше, енний пульс. Шлунково о-до і ш е ч н и й тракт здебільшого теж страждає: нерідко буває кривава блювота, викликана або шлунковою кровотечею, або заковтуванням крові з носоглотки. Стілець часто буває з кров'ю, причому кров може бути шлунково-кишкового походження або надходити з носоглотки (баріться стілець свідчить про надходження крові з тонких кишок, шлунка або носоглотки, свіжа кров - про кровотечу з, нижніх відділів кишечника). Печінка збільшується рідко, селезінка м'якої консистенції, в більшості випадків виходить з підребер'я на 1-2 см. Загальний стан страждає мало. Тільки при наростаючій анемії розвивається фізична слабкість. З боку крові характерним і обов'язковим симптомом є тромбопения, яка здебільшого досягає значних ступенів (30 000-10 000), а іноді тромбоцити повністю зникають з периферичної крові. Величина і форма тромбоцитів при цьому захворюванні дуже різноманітні, часто зустрічаються гігантські екземпляри. У червоній крові залежно від тривалості кровотечі, а також, очевидно, і від форми основного захворювання можна встановити ту чи іншу ступінь анемії, іноді з різко вираженими явищами регенерації (поліхро-матофілія, ретикулоцитоз); у важких випадках анемія може досягати дуже великих ступенів і носить характер гипопластической або навіть апла- • стической. Біла кров характерних змін не має. Згортання крові - у межах норми. РОЕ прискорена. Час кровотечі за Дюке (після уколу голкою Франка в м'якоть пальця на глибину 3 мм) різко видовжене: від 10 до 30-100 хвилин замість 2-3 хвилин в нормі. Ретракція кров'яного згустку виражена погано. Всі додаткові судинні симптоми - симптом джгута, уколочной, молоточковий, щипка - різко позитивні. Течія, хвороби хронічне з нападами загострення. Під час загострення картина хвороби розгортається повністю. Загострення триває 1--2 місяці, після чого настає ремісія, яка іноді може тягнутися багато років. Під час ремісії кількість тромбоцитів може бути досить високим, але ніколи не доходить до нормальних цифр. Провокаційні судинні проби поза нападу нерідко випадають негативно. При важких формах ремісії не наступають або вони надзвичайно короткочасні. Лікування. При легкій і среднетяжелой формі захворювання можна обмежитися. симптоматичними засобами лікування. Насамперед призначають повний спокій, гігієнічне утримання, тампонаду носових ходів у разі наполегливих носових кровотеч (тампон добре змочити свіжої плазмою крові, сироваткою або адреналіном; місцево дуже ефективне застосування тромбіну). Показано призначення вітаміну С у вигляді аскорбінової кислоти по 0,1-0,2 г 3 рази на день, а також у вигляді настою або екстракту шипшини. Хороший ефект дає застосування лимонного соку, який містить, крім вітаміну С, вітамін Р, а також морквяного соку, содерлсащего вітаміну К. Рекомендується застосовувати вітамін К в масляному або спиртовому розчині. Останнім часом при наявності анемії рекомендують вітамін B по 10-12 у в день. Хороший ефект в неважких випадках дає переливання крові, краще крапельним способом, по 100-150 мл повторно до 2-6 разів з проміжками між переливаннями в 5-6 днів. У важких випадках зазначені заходи можуть і не дати позитивного ефекту, і тоді доводиться вдаватися до спленектомії. Видалення селезінки дає хороший безпосередній результат - припиняються кровотечі, наростає кількість тромбоцитів і стан дитини значно поліпшується. Але надалі в ряді випадків спостерігаються рецидиви. Тому до спленектомії слід вдаватися лише в крайніх випадках, коли вичерпані усі інші засоби. При гипопластической формі хвороби Верльгофа видалення слізоньки не дає ефекту.