Хвороба Паркінсона. Хвороба Альцгеймера. Розсіяний склероз. ДЕП | Діенай в Україні: склад-представництво. Препарати Діенай в Харкові, Києві, Донецьку та інших містах України

 не більше одного місяця), хронічний (тривалість розвитку симптомів більше місяця). Хронічний можетбить рецидивуючим, коли повторні загострення виникають напротяжении багатьох років і прогресуючим. У більшості випадків повільно прогресуюче перебіг (понад 5 років) характерно для генетично детермінованої полінейропатії. Ісключеніесоставляют діабетична полінейропатія та демієлінізуюча, при которихпрогрессірованіе також може бути повільним і тривати багато років. Аксоннаядегенерація токсичної або метаболічної природи розвивається в терміни отнесколькіх тижнів до одного року і більше, час розвитку деміелінізірующіхполінейропатій варіабельно від декількох днів (синдром Гієна-Барре) до багатьохроків при інших формах. Якщо протягом захворювання спостерігаються коливання, можливе існування рецидивуючої форми демієлінізуючою полінейропатііілі повторної інтоксикації. Варіація симптомів день від дня або їх коливання втеченіе доби властиві всім нейропатіческім захворювань. Діагностичне значення імеетінформація: про нещодавно перенесеннихвірусних захворюваннях; прийомі новихлекарственних препаратів, можливе отруєння розчинниками, пестицидами, важкими металами; появі похожіхсімптомов у кого-небудь з членів сім'ї або співробітників по роботі; звичному употребленііалкоголя; наявності скритопротекающіх захворювань. Основні форми полінейропатій Рассмотрімнаіболее значущі основні форми полінейропатій. Вони представлені: гострої іхроніческой запальними демієлінізуючими, токсичними (екзогенної іендогенной природи) і спадковими полінейропатіями. Следуетакцентіровать, що згідно сучасної міжнародної класифікації хвороб пріобретенниедеміелінізірующіе нейропатії поділяють на 2 основні групи: оструювоспалітельную демієлінізуючих полінейропатію (ОВДП), типовим прімеромкоторой є синдром Гієна-Барре, і хронічну воспалітельнуюдеміелінізірующую полінейропатію (ХВДП). Гостра запальна полірадікулонейропатія (синдром Гієна - Барре) Впервиеопісана французькими неврологами Guillain і вагга в 1916 г, зустрічається счастотой 1,7: 100000 населення. В етіології надають значення інфекції (частіше вірусної), інтоксикації, обмінним і ендокринних захворювань, хірургічних втручань, охолодженню, генетичної схильності. Провідне значення у патогенезі захворювання мають імунопатологічні реакції. Причому, імунологічні зрушення завжди максимальні у гострій стадії хвороби ісглажіваются в міру одужання. Захворювання розглядається какаутоіммунний процес з деструкцією тканини, вторинною по відношенню до іммуннимреакціям. Виявляються запальні інфільтрати в периферичних нервах, атакож корінцях, що поєднуються з сегментарной демієлінізацією. Аксони страдаютотносітельно мало, що визначає можливість лікування. Ремієлінізації обичнонаступает на 2-3-му тижні від початку хвороби і супроводжується регенераціейнервних волокон. Теченіезаболеванія має 4 періоди: гострий, стабілізованого процесу, відновлення та резидуальний. Синдром Гієна-Барре дебютує гостро на тлі субфебрильної або нормальної температурис появи загальної слабкості та болю в кінцівках. Частіше хворіють чоловіки. Полінейропатіческій синдром представлений в основному руховими порушеннями. М'язова слабкість, починаючи з дистальних або проксимальних відділів ногразвівается у висхідному напрямку. За кілька днів (рідше тижнів) розвивається глибокий млявий тетрапарез, іноді плегія із згасанням сухожільнихрефлексов, гіпотонією м'язів. Можлива двостороння прозоплегія, пораженіяглазодвігательних нервів, бульбарні розлади. В 1/3 випадків развіваетсяслабость дихальної мускулатури. Приблизно у третини пацієнтів сніжаютсяповерхностная чутливість і суглобово-м'язове почуття. На пізніх стадіяхболезні - м'язові гіпотрофії. Сфінктерние розладу не характерні, але востро періоді можлива затримка сечовипускання, парестезії в області крижів. Електроміографія вказує на невральної рівень поразки з сніженіемскорості проведення по нервових волокнах. Хронічна запальна демієлінізуюча полірадікулонейропатія Волнообразноетеченіе процесу при ОВДП зрідка дуже ускладнює вирішення питання про остройілі хронічній формі захворювання. Іноді хронічний перебіг ДПНП з періодаміреміссій і екзацербацій відзначається у хворих, які перенесли багато років назадсіндром Гієна-Барре; типовий варіант ХВДП нерідко починається гостро. Протягом 10последніх років пильну увагу неврологів привертає особлива форма ХВДП, що виявляється наявністю стійких множинних мононейропатій, сопровождающіхсядістальнимі аміотрофією і фасцикуляциями. По клінічній симптоматиці етірасстройства імітують бічний аміотрофічний склероз. Детальний аналізпроявленія хвороби, змін швидкості поширення збудження і тіпологііпотенціалов рухових одиниць виявляє неврітіческіх рівень страждання сосвоеобразним порушенням провідної функції нерва - формуванням стійких блоковпроведенія збудження по невеликим ділянкам аксонів. Ці форми ХВДПопределяются як «мультифокальна демієлінізуюча нейропатія зі стойкіміблокамі проведення збудження». Іншою особливістю цих форм являетсянередкое наявність у сироватці крові антитіл до GMI-гангліозид. Морфологіческійсубстрат ХВДП - первинна демиелинизация периферичних нервів, іммунореактівнийінфільтрат в них, різна ступінь дегенерації аксона і ремієлінізації. Вбольшінстве випадків появи неврологічних симптомів не предшествуеткакая-небудь інфекція. Захворювання починається поволі або підгостро і вдальнейшем набуває прогресуючий, рецидивуючий або хроніческімонофазний характер. У більшості випадків захворювання начінаетсясенсомоторнимі порушеннями в дистальних відділах кінцівок. М'язова слабость- провідний симптом. У подальшому формується дистальний або діффузнийтетрапарез, як правило, симетричний. Тетраплегія та дихательнаянедостаточность при ХВДП розвиваються рідко. Характерні дифузна гіпотонія м'язів відсутність глибоких рефлексів на кінцівках. При тривалому перебігу з'являється помірна діффузнаяатрофія м'язів, більш помітна в дистальних відділах кінцівок. Чутливі порушення (парестезії, гіперестезії, гиперпатии, гипералгезии по типу «шкарпеток», «рукавичок») також посилюються при обостреніізаболеванія, але ніколи не виходять в клініці на перший план. Краниальная нейропатія (частіше уражаються лицьові і бульбарниечерепние нерви) завжди вказує на активність ХВДП. Вегетативні порушення (загальний і акрогіпергідроз, минуща серцева аритмія з розвитком непритомності, прогресуюче уменьшеніемасси тіла на 10-20 кг на протягом року при нормальній температурі, відсутності шлунково - кишкової дисфункції гіпертиреозу) відзначаються в більшості випадків ХВДП. У чверті больнихпоявляется тремор в руках, який не поширюється на інші частини тіла. Необхідно відзначити, що більшість ісследованійсчітают ХВДП самостійної нозологічної формою, а не хронічним варіантом ОВДП, акцентуючи при цьому увагу на присутність цілого ряду существеннихотлічій: початок ХВДП частіше після 40 років, прогресуючий або рецідівірующійхарактер течії, наявність тремору, електрофізіологічні особливості і, нарешті, особлива тактика лікування і гірший прогноз. Діабетична полінейропатія Одне ізнаіболее частих захворювань периферичної нервової системи в розвинених країнах. Зустрічається при легких і при важких проявах хвороби, має рядособенностей. Відсутність стійкої компенсації цукрового діабету, лабільностьсуточного ритму вмісту глюкози в крові зумовлюють зміни в структуренервного волокна. Патогенез діабетичних полінейропатій складний і до кінця неясний. Метаболічна теорія приділяє велику увагу накопиченню в