НЕВРОЛОГІЯ Мозочкова атаксія: деякі аспекти клініки, діагностики та лікування

 НЕВРОЛОГІЯ Мозочкова атаксія: деякі аспекти клініки, діагностики та лікування Мозочкова атаксія: деякі аспекти клініки, діагностики та лікування І. В. Дамулін Московська медична академія ім. І. М. Сеченова Для здійснення активних цілеспрямованих рухів, особливо складних комплексних, за участю декількох м'язових груп, крім збереження сили і скоротливості м'язів необхідна злагоджена робота цих м'язів - агоністів, антагоністів, синергіст, а також м'язів, що забезпечують фіксацію кінцівок та / або тулуба у момент здійснення активного руху. Агоністи забезпечують виконання руху, антагоністи, розслабляючись або змінюючи свій тонус, полегшують виконання руху, синергисти підсилюють рух, а фіксують м'язи перешкоджають зміні положення і підтримують оптимальне положення для виконання руху. Тому так важлива збереження координації рухів, що забезпечує цей компонент рухового акту. Однією з комплексних функцій, у здійсненні якої критично важливу роль відіграє збереження здатності координувати роботу різних м'язових груп, є ходьба. Ходьба - це результат взаємодії трьох пов'язаних між собою функцій - локомоции, підтримки рівноваги (балансу) і адаптивних реакцій. В основі локомоции лежить послідовне здійснення низки стереотипних скорочень м'язів тулуба і кінцівок (синергій), що приводить до крокової реакції. При цьому для здійснення ходьби структури центральної нервової системи (ЦНС) повинні мати здатність до ініціації та припинення ходьби, зміні патерну ходьби (включаючи швидкість і прискорення руху) з метою адаптації до змін поверхні, по якій йде людина, поворотам і зміни напрямку руху. Підтримка рівноваги (баланс) включає постуральні реакції (синергії), необхідні для збереження вертикального положення при стоянні і ходьбі. Саме по собі стояння є активним процесом, при якому в нормі коливання центру ваги не виходять за площу опори (бази), обумовленої становищем стоп на площині. Предвосхищающие (застережливі) постуральні реакції полягають в активації відповідних планованому руху груп постуральних м'язів, що запобігають можливі порушення рівноваги, пов'язані з довільним рухом. Наприклад, при знаходженні індивідуума у ??вертикальному положенні активація м'язів спини і нижніх кінцівок передує планованому довільного руху рук з метою зберегти це вертикальне положення. Реактивні постуральні синергії забезпечують підтримку рівноваги в умовах несподіваного зовнішнього впливу і грунтуються на інформації, переданої від рецепторів, що свідчить про можливість зміщення центру ваги за кордону площі опори. Адаптивні реакції забезпечують тонку "настройку" систем локомоции і підтримки рівноваги до зовнішніх умов. Патерн ходьби індивідуума в будь-який проміжок часу залежить від зовнішньої інформації (перцепції), стану організму (наявність захворювань, зручність чи незручність взуття, одягу і т. П.) І поставленої мети. Крім синергій, пов'язаних з локомоцией і підтриманням рівноваги, на стояння в спокої і ходьбу значний вплив мають наступні фактори: інформація про положення тіла і стан зовнішнього середовища (проприоцептивная, вестибулярна, зорова), здатність до інтерпретації та інтеграції цієї інформації, здатність м'язово-суглобової системи до здійснення рухів, здатність ці рухи оптимально модулювати з урахуванням конкретної ситуації, вибирати й адаптувати синергії з урахуванням зовнішніх факторів, здібностей і цілі індивідуума. Термін "атаксія", в перекладі з грецької означає "не має мети", використовується для позначення дезорганізованих, погано скоординованих або незграбних рухів, не пов'язаних з наявністю парезу, порушеннями м'язового тонусу або насильницькими рухами. Атаксія може проявлятися порушеннями підтримки рівноваги тіла і розладами ходьби, включаючи похитування при ходьбі, порушеннями координації рухів. Серед причин атаксії ураження мозочка займають найбільш важливе місце. Мозочок є ключовою структурою ЦНС, забезпечує координацію рухів. У нормі він бере участь в організації рухів (включаючи тонкі рухи пальців рук), а також регулює м'язовий тонус, забезпечуючи підтримку пози. Слід зауважити, що мозочок не є первинно рухової структурою. Филогенетически він розвивається з соматосенсорної (первинної вестибулярної) кори, а функціонально вкрай тісно пов'язаний з вестибулярної системою і пропріоцептивних шляхами. Значного розвитку мозочок досягає у птахів, у яких він відіграє важливу роль у підтримці рівноваги та орієнтації в просторі. Однак найбільш значуща роль мозочка у ссавців, у яких він бере участь у підтримці рівноваги і забезпечує тонкі рухи кінцівками. При цьому розвиток мозочка відбувається паралельно розвитку півкуль головного мозку. Він тісно пов'язаний з пирамидной і екстрапірамідної системами, а також з ретикулярної формацією стовбура головного мозку і забезпечує руховий контроль (так званий мозжечковий рівень рухового контролю). Клінічні особливості мозочкової атаксії Симптоматика, що виникає при ураженні мозочка, ніколи не обмежується окремою м'язом, м'язової групою або яким-небудь окремим рухом, а носить істотно більш поширений характер. ОСНОВНІ СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ МОЗЖЕЧКАНарушенія стояння і ходьби Порушення координації в кінцівках Інтенційний тремор Скандована мова Ністагм Зниження м'язового тонусу Класичні прояви мозочкової атаксії крім порушень підтримки рівноваги і розладів ходьби включають дисметрию (гіпо- та гіперметрія), діссінергіі (порушення узгодженої роботи різних м'язів), дісдіадохокінез, інтенціонний і постуральний тремор (частотою 3-5 Гц), ністагм. У цієї категорії хворих відзначаються значні труднощі при виконанні різних етапів швидких цілеспрямованих рухів (початок, виконання, завершення руху). Рух у відповідь на команду починається з деякою затримкою, а величина його прискорення знижена. При наближенні до мети відзначається посилення тремтіння, що приводить до мімопопаданіе (інтенціонное тремтіння). При цьому ступінь интенционного тремтіння носить швидкість-залежний характер. При мозочкової атаксії порушується здатність швидко змінювати силу рухів, що проявляється розладами гальмування і прискорення довільних рухів. Хворий може зробити рух з надмірною амплітудою (гіперметрія) або, навпаки, мимоволі зупинити рух, не досягнувши мети (гіпометрія). В основі гіперметріі лежить помилкове виконання руху, в основі гіпометріі - гиперкомпенсация наявних розладів: тремору, обумовленого ураженням мозочка, або порушення синхронної роботи м'язів-антагоністів. Мова пацієнта з мозочкового поразкою за своїми проявами нерідко нагадує мова п'яної людини. При ураженні мозочка може виникнути м'язова гіпотонія, найбільш виражена у верхніх кінцівках, а також підвищена м'язова стомлюваність. При гостро виниклому мозжечковом ураженні м'язова гіпотонія регресує протягом декількох днів, рідше - тижнів. При цьому скарги на зниження м'язового тонусу у пацієнтів з мозочкового поразкою практично у всіх випадках відсутні. Навіть при фізикальному огляді пов'язана з ураженням мозочка гіпотонія виявляється рідко, особливо при його двосторонній поразці і повільно прогресуючому перебігу патологічного процесу. Слід враховувати і те, що причиною м'язової гіпотонії може бути супутнє ураження мозочка пошкодження спинного мозку, спинномозкових корінців або периферичних нервів, що характерно, зокрема, для військової травми. Пацієнти з мозочкового поразкою нерідко відзначають наростання вираженості атактичних розладів на тлі втоми (безсонна ніч, надмірне фізичне навантаження і т. Д.). Сама по собі підвищена стомлюваність у пацієнтів з мозочковій атаксией не пов'язана з власне м'язовими порушеннями, а носить центральний характер. За своїми проявами, і, можливо, механізму виникнення вона нагадує синдром хронічної втоми. Крім того, у пацієнтів з мозочкового поразкою нерідко відзначаються зниження уваги і повільність мислення. У зв'язку з цим слід зауважити, що в даний час є дані, що свідчать про роль мозочка і його зв'язків у здійсненні когнітивних і емоційно-афективних функцій, що не пов'язане з власне мозочкового руховим дефектом. Найбільш значні когнітивні розлади виникають при ураженні задніх відділів і хробака мозочка, особливо при його гострому ураженні (наприклад, в гостру фазу інсульту). В істотно меншою мірою когнітивні й емоційні розлади виражені по завершенні гострої фази захворювання (наприклад, через 3-4 міс від початку інсульту) і при повільно наростаючому і обмеженому за своїми розмірами мозжечковом поразці. Серед зустрічаються при ураженні мозочка когнітивних синдромів слід зазначити порушення виконавчих функцій (що виявляються порушенням здатності до планування, абстрактного мислення, швидкості мови), розлади зорово-просторових функцій і мовні порушення (діспросодія, аграмматізма, легкі порушення називання). Крім того, можливе виникнення емоційно-особистісних розладів, що виявляються, зокрема, запальністю і нестриманістю афективних реакцій. Проте у хворих з мозочкового поразкою відсутні (у всякому разі, в вираженому ступені) такі "кортикальні" нейропсихологічні феномени, як афазія, апраксія і агнозія. Вважається, що когнітивні і емоційно-особистісні розлади, що виникають при ураженні мозочка, відрізняються від інших субкортікальних нейропсихологічних синдромів поєднанням розладів виконавчих функцій, просторових, специфічних мовних і афективних розладів. Огляд хворих з атаксією Пацієнти з порушеннями рівноваги і ходьби в переважній більшості випадків пред'являють скарги на похитування при ходьбі і падіння. Іноді хворі відзначають сповільненість ходьби, пов'язану з побоюванням виникнення падіння. Розпитуючи хворого, слід враховувати і те, що пацієнт може описувати похитування при ходьбі як "запаморочення", хоча насправді ніяких вестибулярних розладів у нього немає. Саме по собі запаморочення може бути результатом широкого спектру етіопатогенетично і прогностично різних станів, включаючи і психіатричні захворювання. При опитуванні пацієнтів важливо з'ясувати, наростає Чи атаксія в темряві. На відміну від мозочкової атаксії при сенситивной і вестибулярної атаксії симптоматика наростає в умовах поганої видимості. Однак наростання вираженості атаксії при закриванні очей, характерне для сенситивной атаксії, відзначається і при мозочкових ураженнях, хоча і в значно меншому ступені. Зорова інформація впливає на точність і тимчасові характеристики тонких рухів, виконуваних пацієнтами з мозочковими порушеннями. Перед проведенням власне клінічного дослідження координаторних функцій у хворих слід оцінити рухову і сенсорну сферу, оскільки наявність парезу або сенсорного дефекту може значно ускладнити трактування результатів виконання координаторних проб. Для оцінки рівноваги і ходьби важливо оцінити швидкість ходьби, довжину кроку, відстань між стопами при стоянні і ходьбі, можливу наявність труднощів ініціації ходьби, здатність здійснювати повороти. Крім того, пацієнта слід запитати про те, чи не виникає у нього труднощів при вставанні з стільця або ліжка. Якщо у хворого були падіння, ретельно з'ясовується їх характер. Оцінка стояння і ходьби є принципово важливою для діагностики мозочкових порушень. При деяких дегенеративних мозочкових захворюваннях атаксія, виявляється при ходьбі, може бути єдиним патологічним ознакою. Приблизно в 40% випадків ураження хробака мозочка проявляється тільки туловищной атаксией і не супроводжується атаксією в кінцівках, дизартрией або нистагмом. Подібна клінічна картина, яка полягає тільки в атаксії при ходьбі, може зустрічатися при алкогольних ураженнях мозочка з атрофією передніх відділів хробака. З метою оцінити ходьбу пацієнта просять пройти по прямій, потім зробити поворот. При мозочкових порушеннях відзначаються характерні порушення у вигляді ходьби з широко розставленими ногами, вираженого похитування і відхилення від прямої лінії. Довжина кроку знижується, самі кроки нерегулярні і неоднакові по своїй довжині. При цьому на відміну від екстрапірамідних розладів (паркінсонізму) темп ходьби істотно не знижується. Нерегулярність кроків досить легко виявити, попросивши пацієнта пройти по прямій лінії. Ноги при ходьбі нерідко піднімаються надмірно високо і з надмірною силою стикаються з поверхнею. Порушуються синхронні рухи рук при ходьбі. При більш легких порушеннях наявні розлади можна виявити при тандемной ходьбі, ходьбі спиною вперед і виключення зорового контролю (ходьба із закритими очима). Тандемна ходьба, коли п'ята однієї ноги приставляється до носка іншої, вважається одним з найбільш чутливих тестів, які допомагають у виявленні навіть легких мозочкових порушень. У важких випадках пацієнт зовсім не може ходити (абазія), туловищная атаксія може виявлятися навіть у сидячому положенні, іноді в цьому положенні потрібна зовнішня підтримка. Симптоматика при мозочкових ураженнях, як правило, найбільш виражена при раптовій зміні напряму руху або при спробі почати ходьбу відразу після різкого вставання (наприклад, зі стільця). Виразність атактичних розладів також наростає при спробі пацієнта зменшити базу кроку при ходьбі. Тенденція до падінь або відхилення в одну сторону (за інших, характерних для патології мозочка симптомах) змушує припустити поразку однойменного півкулі мозочка. Також необхідна оцінка стояння. Найбільш значні порушення підтримки рівноваги у вертикальному положенні виникають при ураженні серединних структур мозочка, включаючи черв'як мозочка. При помірно виражених мозочкових порушеннях пацієнти не можуть стояти на наведених один до одного стопах або одній нозі. У хворих можуть відзначатися труднощі в тих випадках, коли вони намагаються сісти або встати (астазія). При цьому вони відхиляються в бік ураженої півкулі мозочка або вкінці. Однак короткочасне минуще похитування при вставанні і початку ходьби може відзначатися у деяких хворих з підвищеним внутрішньочерепним тиском. Слід зауважити, що часом навіть при виражених мозочкових порушення, виявлені клінічно, падіння у хворих відзначаються рідко або зовсім відсутні. Це свідчить про значні потенційні компенсаторних можливостях при мозочкових ураженнях. Зокрема, одним з компенсаційних механізмів є прагнення хворих зменшити довжину кроку при ходьбі. Оцінку постуральних рефлексів можна провести за допомогою поштовхових проб - злегка штовхаючи стоїть пацієнта наперед або назад. При цьому вираженість мозочкової атаксії може зменшитися, часом досить значно, навіть при невеликій зовнішній підтримці. При ураженні мозочка атаксія в кінцівках більшою мірою проявляється у верхніх, ніж в нижніх кінцівках, частіше при виконанні складних комплексних, ніж більш простих рухів, і швидких, ніж повільних рухів. Для виявлення таких розладів, як дисметрія, інтенціонное тремтіння, використовується ряд проб (пальценосовая, пальцемолоточковая і т. Д.). Порушується виконання повторних альтернативних рухів руками (дісдіадохокінез), тонких рухів пальцями рук, а також лист (мегалографія). Оцінюючи виконання координаторних проб, слід враховувати фізіологічну асиметрію - в нормі різні рухи (особливо швидкі альтернативні рухи) краще виконуються провідною рукою. При дифузному ураженні мозочка ця асиметрія може наростати, імітуючи суто одностороннє ураження мозочка. При мозжечковом ураженні виникає не тільки інтенціонний, але і ритмічний тремор, захоплюючий голову і тулуб (тітубація), який в деяких випадках може посилюватися при закриванні очей. Для ураження мозочка також характерно виникнення скандували мови, ністагму, хворі не здатні швидко зупинити скоєне рух (позитивний феномен "зворотного поштовху"). В основі виникнення феномена "зворотного поштовху" лежить порушення координованої роботи м'язів агоністів і антагоністів. ст. 2003; р. Інсульт. з англ.