Що робити, якщо у новонародженої дитини вроджена вада серця?

Що робити, якщо у новонародженої дитини вроджена вада серця? Туманян М. Р. НЦ ССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМНІзученіе вроджених вад серця у сучасній медицині з упевненістю можна назвати однією з провідних проблем, значною мірою впливають на загальний рівень здоров'я дитячого населення. Крім цього, розвиток спеціалізованої допомоги цим пацієнтам не лише свідчить про загальний рівень педіатрії, але й стимулює впровадження нових технологій в діагностику та лікування дітей. Що таке вроджений порок серця? вроджений порок серця - це структурна або функціональна патологія серця, наявна при народженні дитини незалежно від того, коли вперше вона виявлена. Чому ми робимо акцент на неонатальному віці? Відомо, що приблизно 2-3% новонароджених мають серйозні вроджені вади розвитку. Всі ВПР виникають в ембріональний період (3-10 тиждень вагітності), коли відбувається диференціювання органів. Ми виділяємо 2 основні характеристики цього процесу: • чим пізніше термін виникнення вродженої аномалії, тим більша ймовірність, що слідом за нею не виникнуть патогенетично пов'язані з ним дефекти поруч розташованих ембріональних структур - це прості вади розвитку. • якщо ж дефект виникає на ранніх термінах ембріогенезу , то ймовірність залучення поруч розташованих структур досить висока - так виникає каскад множинних вроджених вад розвитку або секвенция (послідовність) вроджених вад розвитку. Після народження умови життя дитини радикально змінюються - він відразу потрапляє в абсолютно іншу навколишнє середовище, де значно знижена температура (в порівнянні з внутрішньоматкової), з'являються гравітація, маса зорових, тактильних, звукових, вестибулярних та інших подразників, необхідний інший тип дихання та спосіб отримання поживних речовин, що супроводжується змінами, практично, у всіх функціональних системах організму. Важливим етапом адаптації до умов позаутробного життя є транзиторне кровообіг. Кровообіг плода відрізняється від кровообігу новонароджених трьома принциповими особливостями: 1. наявністю плацентарного кола кровообігу; 2. функціонуванням анатомічних шунтів - овальний отвір, артеріальна (боталлов) і венозний (аранціев) протоки; 3. мінімальним потоком крові через легені (60% серцевого викиду). Відразу після народження відбувається лише функціональне закриття фетальних комунікацій, що може віддавати як передумови для виникнення патологічних шунтів у новонароджених при різних захворюваннях, так і оцінити ймовірність розвитку критичних станів у перші дні життя при плануванні допомоги новонародженим з вроджений порок серця. Таким чином, ми можемо виділити деякі принципові особливості вроджений порок серця у новонароджених дітей: • клінічні: значний відсоток складних вроджений порок серця, які практично не зустрічаються в більш старшому віці (висока летальність при природному перебігу або своєчасна корекція пороку) • морфологічні: часте поєднання з аномаліями інших органів і систем (синдромальні форми вроджений порок серця) • фізіологічні: особливості періоду новонародженості В результаті, підозрюючи у дитини вроджена вада серця після народження, ми повинні негайно вирішити 2 питання: 1. Підтвердити наявність вроджений порок серця і діагностувати його тіп.2. Визначити тактику ведення та показання до операції. Наступним обов'язковим етапом має бути вирішення питання про необхідність і невідкладність хірургічного лікування, а також переваги хірургічної тактики: радикальна корекція або паліативне втручання. Наскільки вирішення цих питань є терміновим? Ми знаємо, що у частини дітей вроджені вади серця не представляють життєвої загрози в ранньому віці. Однак половина вроджених вад серця вважається "критичними вроджений порок серця періоду новонародженості", т. Е. Пороками, при яких більшість пацієнтів не доживає до першого року життя, а 1/3 таких дітей помирає після народження в перші дні або тижні життя. Такі хворі вимагають надання невідкладної кваліфікованої допомоги. Проведений аналіз топических форм вроджений порок серця у новонароджених, які надійшли на лікування в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН з 2005 по 2011 рр. (2007 дітей), показує, що з 25 видів найбільш часто зустрічаються вроджений порок серця першими є проста ТМА - 15,5%, ТМА з ДМШП (13,62%) і критичні клапанні стенози аорти і легеневої артерії (9,3%) ), у той час як у загальній популяції новонароджених з вроджений порок серця по базі даних STS з 2007 по 2010рр .. (25961 дітей) це - ОАП (18,5%), синдром гіпоплазії лівого серця (11,9%) і коарктации аорти (6,6%). Відмінності в структуруванні і частоті одних і тих же нозологічних форм критичних вроджений порок серця в базах даних НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН і STS, на наш погляд, перш за все, можуть пояснюватися особливостями організації госпітального лікування. Так, наприклад, велика частина дітей з ОАП оперуються на місцях в регіональних центрах РФ, а в НЦССХ ім. А. Н. Бакулєва РАМН, що є федеральним центром, госпіталізуються новонароджені з більш складними діагнозами. Однак, незважаючи на відмінності в структурі частоти реєстрованих різних критичних форм вроджений порок серця у новонароджених по двох базах даних, основні топические форми критичних вроджений порок серця зустрічаються у всіх своїх проявах і з високою частотою супроводжуються розвитком критичних станів. Більше 50% новонароджених з вроджений порок серця угрожаема з розвитку критичних станів: 100% - з транспозицією магістральних артерій, 92,4% - з синдромом гіпоплазії лівого серця, до 98% - з атрезією легеневої артерії різних форм, 97,4% - з загальним артеріальним стовбуром, 87,85 - з єдиним шлуночком серця, 77,8% з атрезією трикуспідального клапана, 77,3% - з тотальним аномальним дренажем легеневих вен, до 63,8% з коарктацией аорти та перервою дуги аорти і до 32, 2% з тетрадой Фалло і т. д. Для роботи з цим контингентом хворих слід не тільки мати загальні знання з педіатрії, але й володіти спеціальними знаннями, насамперед, з неонатології, кардіології, функціональної діагностики, рентгенології, серцево-судинної хірургії, клінічної фармакології. Відомо, що частота вроджений порок серця визначається ставленням числа дітей з пороком до загального числа народжених і складає, в даний час, приблизно 12-16 на 1000 народжених. Однак, ще 20-25 років тому ми говорили про 8-10 новонароджених з вроджений порок серця на 1000 народжених. За офіційними даними Європейської бази даних ЗДВ (HFA-DB) Європейського регіонального бюро ВООЗ (січень 2012), за останні десятиліття незмінно реєструється загальне зростання вродженої серцевої патології серед новонароджених, незважаючи на загальне зниження малюкової та неонатальної смертності. Дослідження регіональних коефіцієнтів неонатальної смертності, представлене в 2009 році United Nations Children "s Fund (UNICEF), демонструє досить високий рівень цього показника в країнах ЦСЄ / СНД, що досягає 15 неонатальних смертей на 1000 живонароджених дітей. Крім цього, аналіз летальності показує, що малюкова смертність залишається високою і в наші дні, причому 60% становить смертність протягом першого місяця життя. За останні 15 років спостережень (з 1995 по 2008 рік) вроджені аномалії незмінно є основною причиною летальності в цей період, становлячи від 24,8 до 27, 4% причин смерті, причому на частку вродженої патології системи кровообігу (з 1965 по 2005 рік) припадає майже 40% (43,8% в 1965 році - 47,8% у 2005 році). Сьогодні ми можемо з упевненістю констатувати, що, в даний час, частота виявлення вроджений порок серця значною мірою збільшилася, можливо, це відбувається за рахунок збільшення факторів впливу на плід, як ендогенного (вік матері, куріння, інфекційні процеси), так і екзогенного (загальне зниження рівня здоров'я населення, несприятливі умови проживання) впливу. Крім того, збільшення абсолютного числа виявлених вроджений порок серця в перші дні життя, безсумнівно, пов'язане з технологічним прогресом у діагностичних технологіях. Хоча розвиток і впровадження в стандарт обстеження дітей рутинної ехокардіографії, безсумнівно, збільшили Виявлення як «важких» пороків вроджених вад, так і малих аномалій розвитку серця. Протягом останніх десяти років розвиваються проекти, в рамках яких все більше і більше новонароджених пацієнтів обстежується по розширеному алгоритму з використанням 3D і 4D технологій ультразвукової діагностики, надшвидкої (електронно-променевої) комп'ютерної томографії (ЕЛКТ), МРТ з контрастуванням, АКГ нового покоління. Таким чином, поліпшення діагностики та професійної допомоги, яке призведе до зниження малюкової смертності по керованим і некерованим причин, на думку ВООЗ / ЮНІСЕФ, є нашим спільним завданням, сформульованої в «Декларації тисячоліття». Одночасно, на жаль, ми спостерігаємо диспропорції в діагностичних результатах. Значно збільшується обсяг діагностованих вперше ВПР серця у підлітків (у тому числі не потребують екстреної хірургії - малих аномалій), і, меншою мірою, у немовлят. При цьому, досі, фіксуються часті випадки пізньої діагностики і летальних випадків дітей з критичними вроджений порок серця від предотвратімих причин, що вказує на недостатню готовність медиків до роботи з цим контингентом пацієнтів на всіх етапах лікувально-діагностичного процесу. Таким чином, можна сформулювати проблеми, до кінця не вирішені в даний час: • Недостатній рівень раннього пренатального виявлення вроджений порок серця в перші 10-12 тижнів. вагітності • Знижена настороженість неонатологів щодо вроджений порок серця • При наявності у дитини вроджена вада серця часто відсутня практика лікування всіх некардіальних проблем • Прихована фальсифікація даних: 1. Необгрунтоване встановлення причини смерті в результаті вроджений порок сердца2. При аналізі свідоцтв про перинатальну смерть за даними Росстатаза 2009-2010 рр., Серед усіх померлих дітей 33,1% народилися з оцінкою за шкалою Апгар «7 балів і більше», що свідчить про приховану фальсифікації стану новонароджених • Труднощі організації транспортування в спеціалізований заклад • Складність перекладу новонароджених і дітей першого року життя з вроджений порок серця після операції в дитячі лікувальні заклади за місцем проживання для доліковування або виходжування Необхідність розвитку діагностики та організації лікувального процесу визначається не тільки частотою розвитку критичних станів, про які ми говорили раніше, але й високою перинатальною смертністю: вроджена патологія ССС обумовлює 50% ранньої неонатальної і 20-25% - перинатальної смертності. Сумарна летальність при вроджений порок серця надзвичайно висока: до кінця першого тижня вмирають 29% новонароджених, до 1 місяця - 42%, до року - 87% дітей. В даний час, за багаторічними нашими спостереженнями і даними медико-статистичних досліджень, спостерігається: стійкий щорічне зростання числа вступників з новонароджених з вроджений порок серця на хірургічне лікування, що зберігається проблема пізньої діагностики вроджений порок серця на місцях; складність надання кваліфікованої допомоги в момент транспортування і, в результаті, часто важке початковий стан при надходженні в кардіохірургічні центри. У результаті ми повинні вирішити завдання щодо забезпечення професійної роботи з цим віковим контингентом з урахуванням: зростання виявляємості вроджений порок серця; вдосконалення тактичних підходів у лікуванні новонароджених. Які ж шляхи вирішення? Це: пренатальна діагностика на місцях, завчасне інформування про народження дитини з вроджений порок серця, розродження в координованому з кардіохірургічної клінікою роддомеІменно тому настороженість щодо вроджений порок серця у плода, в першу чергу, повинні проявляти акушери-гінекологи. Дебют антенатального розвитку плода (від 8 і більше тижнів вагітності) повинен стати першим етапом обстеження плода на предмет можливого виявлення вроджений порок серця. Вже на ранніх термінах, 10-12 тижнів вагітності методом ультразвукового дослідження можлива попередня діагностика основних структур серця. Методологія передбачає використання як методик скринінгового обстеження (відповідь на питання: чи нормальне розвиток серця і судин у плода?) Так і, в разі підозри на вроджений порок серця, організацію ретельного акушерського спостереження, проведення експертного дослідження плоду. Скринінгові дослідження проводяться на рівні жіночої консультації, пологового будинку та районної лікарні, які пов'язані з перинатальним центром, що має експертний рівень обстеження та медико-генетичні лабораторії. Після проведення експертної оцінки, колегіально вирішується основний діагностичний питання і, у разі вроджений порок серця у плода, даються рекомендації батькам про можливості надання кардіохірургічної допомоги і про прогноз результату. У зв'язку з цим, важливість розвитку пренатальної діагностики вроджений порок серця і, особливо, його критичних форм, є основою для: • інформованості пологового будинку, з вирішенням питань про терміни і тактики розродження (за участю акушера-гінеколога і неонатолога) • складання плану і тактики ведення новонародженого з визначенням показань до операції (за участю неонатолога та дитячого кардіолога) • своєчасної інформованості кардіохірургічного центру про народження дитини з вроджений порок серця. Всі ці структурні складові формують основний лікувально діагностичний алгоритм методологічного підходу до діагностики та ведення плода та новонародженого з вроджений порок серця. Базовий алгоритм організації допомоги новонародженим з вроджений порок серця встановлює головні етапи та їх послідовність, а основний методологічний алгоритм розкриває їх суть, що дозволяє своєчасно визначити принципову тактику кваліфікованого лікувально-діагностичного підходу при вроджений порок серця у плода та новонародженого. Розглянемо більш докладно ці етапи. Якщо говорити про організацію спеціалізованої допомоги, то її надання повинно складатися з певних етапів в алгоритм: 1етап пренатальна діагностика вродженої патології серця і судин; 2етап діагностика вродженої патології системи кровообігу безпосередньо на місцях з оцінкою необхідності і доцільності екстреного перекладу новонароджених в кардіохірургічний стаціонар і забезпечення адекватних умов у момент їх транспортування; 3етап надання спеціалізованої кардіологічної та кардіохірургічної допомоги; 4етап проведення адекватного моніторингу та формування регістрів вагітних жінок, загрозливих по народженню дітей з вроджений порок серця, і дітей, що народилися з вроджений порок серця; створення регістра дітей з вродженою патологією. Провідними принципами лікувально-діагностичних алгоритмів ведення дітей першого року життя з вродженими вадами серця, у тому числі новонароджених і недоношених дітей, є етапність, кваліфікованість, взаєморозуміння і чітка організація.