резусную хвороба, водянка плода, симптоми і лікування

Важка анемія в неонатальному періоді зазвичай викликана гемолізом, іноді кровотечами і дуже рідко недостатністю утворення еритроцитів. Типовим прикладом гемолітичної анемії в цьому віці є резусную хвороба, при якій в першу добу після народження швидко розвивається жовтяниця, дитина стає блідим і збільшуються печінка і селезінка. Спочатку ми опишемо це порушення, а потім ряд інших причин неонатального гемолізу, які можуть в деякій мірі імітувати резусную хвороба. Всі ці захворювання можуть бути об'єднані під загальною назвою гемолітичних анемій новонароджених. Кровотечі в перинатальному періоді імітують щонайменше деякі з ознак резусную хвороби, включаючи анемію, еритробластоз і ретикулоцитоз і можуть навіть викликати жовтяницю, якщо кров виливається в тканини і утворюється синець або гематома. Синоніми Водянка плода - hydrops foetalis (загальний набряк плода) - відома вже багато століть; icterus gravis neonatorum відома з кінця XIX століття; термін "фетальний еритробластоз", який був впроваджений в клініку приблизно в 1910 р, означає надлишок еритробластів, видимих ??під мікроскопом в крові і тканинах; вроджена неонатальна анемія була відкрита тільки в 30-х роках XX століття завдяки гематологічним дослідженням новонароджених. Саме ці автори вперше припустили, що чотири перераховані нозологічні одиниці мають загальну патологічну основу. Гемолітична хвороба новонароджених - це термін, який часто використовують як синонім резусную хвороби, але він включає й інші форми гемолізу, наприклад гемолітичну хворобу АВ0. Слід також зауважити, що деяка ступінь еритробластозу спостерігається як при гемолізі, так і при крововтраті плода, наприклад при масивній кровотечі від плоду до матері. Патогенез і профілактика резусную хвороби Ця сторона питання повністю обговорюється в опублікованих нещодавно оглядах. Починаючи з 1940 р, коли була відкрита резусную система груп крові, відомо, що резус-ізоіммунізація відбувається, якщо резус-негативна мати виношує резус-позитивний плід. Резусную антигени зв'язуються з мембранами еритроцитів, тому передбачалося, що для материнської імунізації потрібно перехід еритроцитів плода в циркуляторную систему матері. Поки не був розроблений метод фарбування по Клейхауеру, за допомогою якого в материнській крові виявляються малі кількості фетальних клітин, не можна було отримати повної інформації про терміни і обсязі такого кровотечі від плоду до матері, т. Е. Трансплацентарного кровотечі (ТПК). Зіпурскій і співавтори вперше застосували цей метод для виявлення фетальних еритроцитів в материнській крові після пологів. Вудроу і Донохью пізніше встановили, що число фетальних еритроцитів в циркулюючої крові матері відразу ж після пологів точно корелює з частотою появи анти-D-антитіл протягом наступних 6 місяців. Згідно з цими авторам, "індекс фетальних клітин", що дорівнює 5, приблизно відповідає обсягу ТПК 0,25 мл. Загалом можна зробити висновок, що ТПК, рівне 0,25 мл і більше, веде до імунізації приблизно 20% резус-негативних матерів, якщо вони сумісні з дітьми по системі АВ0 і резус-позитивні. ТПК в такому обсязі зустрічається приблизно в 1/5 частини всіх родів, але частота його збільшується при таких акушерських втручаннях, як ручне видалення плаценти, зовнішній поворот на голівку, або при пошкодженні плаценти під час пологів і амніоцентеза. Кесарів розтин, сідничне передлежання, токсикози вагітності та короткий інтервал між іммунізірующей і наступної вагітностями сприяють резусную сенсибілізації. Патологію плаценти при ТПК розглядав Вентворт. Фетальні еритроцити, затікають в черевну порожнину матері після розриву маткової труби при позаматкової вагітності або після кесаревого розтину, повільно всмоктуються і також викликають імунізацію. Левін зауважив, що в сім'ях з резусную хворобою рідко зустрічаються шлюби, несумісні за системою АВ0. На цій підставі виникло припущення, що несумісність матері з еритроцитами плода по АВ0 (наприклад, група 0 у матері і група А у плода) дає захисний ефект. До того ж сенсибилизирующий плід звичайно опинявся сумісним з матір'ю по системі АВ0. Очевидно, захист пояснювалася деструкцією фетальних клітин материнськими антитілами до А або Б. Отже, було зроблено висновок, що такий же захисту можна досягти при введенні концентрованих анти-D-антитіл в той час, коли особливо велика небезпека ТПК, а саме в періоді пологів. Це захисне втручання застосовують і при другій і наступних вагітностях, а також при абортах, коли резусную група плода не піддається визначенню. У перші 50 год після пологів внутрішньом'язово вводять фракцію гамма-глобуліну, що містить антитіла Ig G проти D (анти-D імуноглобулін). На відміну від вливань цільної плазми при цьому немає небезпеки зараження сироватковим гепатитом. В останні роки робилися спроби визначити мінімальну ефективну дозу при ТПК середнього об'єму і додаткову дозу, необхідну для матерів з особливо великим обсягом ТПК. Для виявлення цієї групи породіль треба систематично ставити тест Клейхауера. Були описані методи, що допускають більш точні обчислення обсягу ТПК. Стандартна доза в 100 мкг імуноглобуліну анти-D досить захищає при ТПК до 4 мл фетальних еритроцитів, як це буває при переважній більшості пологів; проте на кожен додатковий мілілітр ТПК треба вводити ще від 25 до 50 мкг. Вудроу і співавтори описують випадки, коли хворих не вдавалося захистити після масивного ТПК. Нечисленні невдалі спроби захисту при звичайному обсязі ТПК, можливо, пояснюються тим, що мати вже "стимульована" недавнім ТПК, які настали в більш ранній стадії вагітності, хоча в її сироватці за допомогою існуючих методів не вдається виявити антитіла до D. Це особливо ймовірно у багато народжували. Ефективний захист при введенні імуноглобуліну анти-D незабаром після пологів говорить про те, що ізоіммунізація матері зазвичай відбувається в ці терміни. Однак група Коун рекомендувала вводити антитіла до D на 28-34-му тижні вагітності, т. Е. До пологів. Ця мала доза не робить несприятливого впливу на дитину. Антенатальна діагностика і прогнозування тяжкості резусную хвороби Я, як правило, досліджую всіх вагітних при першому відвідуванні консультації на резусную і нерезусние антитіла, незалежно від групи крові. При такій тактиці відразу ж вдається виявити резус-позитивних жінок, які мають, наприклад, антитіла до с, які інакше не були б розпізнані. Переважна більшість вагітностей з резусную несумісністю також можна виявити при першому відвідуванні консультації, якщо застосовується чутливий тест на антитіла, наприклад оброблені папаїном еритроцити. Якщо хвора резус негативна і на початку вагітності антитіл не знайдено, що її знову досліджують на 28-й, 36-му тижні і під час пологів (цей останній тест важливий для того, щоб вирішити питання про профілактичному введенні антитіл до D після пологів). Якщо у сироватці матері виявлені імунні антитіла, то вивчають її анамнез, забирають кров у чоловіка для визначення групи і генотипування і імовірно вирішують питання про необхідність амніоцентезу і його терміни. Важлива також специфічність антитіл, так як загибель плода in utero можуть викликати тільки антитіла до D і іноді до с. Інші антитіла викликають менш важке захворювання, іноді гемоліз і жовтяницю в неонатальному періоді, але не можуть привести до внутрішньоутробної смерті плода. Часто нерезусние антитіла утворюються внаслідок колишніх переливань крові, а не вагітностей. У таких випадках у батька може бути відсутнім небезпечний антиген. Якщо це буде встановлено досить рано, то можна з упевненістю сказати, що для плода немає небезпеки гемолізу. Так, наприклад, якщо мати придбала антитіла до антигену Kell від колишнього переливання, а чоловік її від'ємний на антиген Kell, то їхні діти також повинні бути негативні і материнські антитіла не зашкодять ім. Питання про тактику при резусную хвороби ускладнюється тим, що деякі діти уражаються легко, і краще всього довести вагітність до кінця; інші уражаються важче і можуть загинути в останні тижні вагітності, але вони вижили б, якби пологи були викликані передчасно. Нарешті, при ще більш важкому ураженні плоди гинуть in utero перш, ніж досягнуть такої стадії зрілості, яка дозволяє вижити після передчасних пологів. Частина дітей, що відносяться до останньої категорії, можна врятувати шляхом внутрішньоутробних переливань. Якщо дитина вражений важко, то він може загинути in utero і народитися мертвим з водянкою або ж помирає незабаром після народження через різку анемії (наприклад, при вмісті гемоглобіну 4 г%). Таких дітей можна назвати випадками "живий водянки" Так чи інакше, передбачається, що глибока анемії веде до серцевої недостатності. Ядерна жовтяниця пізніше ускладнення, викликане надмірним зниженням концентрації незв'язаного білірубіну в перші дні життя. Зазвичай це ускладнення можна попередити обмінним переливанням. Ймовірну тяжкість резусную хвороби в якійсь мірі можна визначити по анамнезу та титру материнських антитіл. У великому матеріалі, зібраному цими авторами, частота мертвонароджених становила 9% при першій вагітності з резус-ізоіммунізація, 40% при наступних вагітностях і 56%, якщо в анамнезі було народження мертвої дитини. Загалом не було знайдено тенденції до наростання тяжкості хвороби після другої дитини. Існує статистично достовірне співвідношення між титром антитіл у матері і результатом для плода. Боуман і Поллок пишуть, що вони правильно передбачили важку резусную хвороба в 62% випадків, виходячи тільки з анамнезу та титру антитіл. Помилки допускалися головним чином при першій вагітності з резус-ізоіммунізація і в тих випадках, коли в анамнезі була важка резусную хвороба, але чоловік був гетерозиготним по антигену D. Якщо ж поряд з анамнезом і титром антитіл враховувалася інформація, отримана при дослідженні навколоплідної рідини, то точність прогнозування підвищувалася від 62 до 96,8%. Ця остання цифра відповідає нашим даними в Королівській лікарні для матерів в Глазго. Можна навести приклади, коли вагітні, раніше народили мертвих дітей через резусную хвороби, були спрямовані до нас для внутрішньоутробного переливання, але зважаючи поєднання такого анамнезу з високим титром антитіл, гетерозиготністю чоловіка і низьким результатом амніоцентеза ми правильно передбачали, що дитина резус-негативний і, таким чином, уникали ризику внутрішньоутробного переливання або провокації передчасних пологів; у цих жінок народжувався в термін здоровий, доношений дитина. Сторінка 1 - 1 з 4Начало | Попер. | 1234 | Наступ. | Кінець