Нефробластома (пухлина Вільмса) Хвороби Доктор Пітер

Нефробластома це онкологічне захворювання нирки, що зустрічається переважно у дітей 2-5 років. Це найчастіший (від 10 до 25%) тип раку нирки у дітей, він також відомий як ембріональна аденоміосаркома нирки або пухлина Вільмса. Ознаки На ранніх стадіях нефробластома найчастіше ніяк не проявляється. А може проявлятися нездужанням, слабкістю, субфебрильною температурою. У дітей з пухлиною Вільмса часто бліда шкіра, вони дратівливі, часто плачуть. Симптоми неспецифічні, але в міру росту пухлини вони стають все більш вираженими. А перший постійний синдром захворювання промацування пухлини. Розрослася пухлина може здавлювати навколишні тканини й органи. Через це в животі накопичується рідина, розвивається асцит, на животі проступають вени і він стає схожий на голову медузи. На цій стадії з'являються болі в животі, проте чітко сказати, де саме болить, дитина не може. Симптомами пухлини Вільмса можуть бути підвищення артеріального тиску і гематурія. Опис Найчастіше пухлина виникає у дітей 2-5 років, хоча може розвиватися і у новонароджених, і у дітей більш старшого віку, після 8 років вона зустрічається рідко. В середньому у дівчаток вона розвивається пізніше, ніж у хлопчиків. При цьому зазвичай пухлина виникає у дітей, які мали раніше проблем із здоров'ям. І тільки в 15-25% випадків нефробластома розвивається паралельно з іншими захворюваннями крипторхизмом, анірідія (вроджена відсутність райдужної оболонки ока), аномаліями розвитку сечостатевої системи, гемігіпертрофіей (аномалією, при якій одна сторона тіла у дитини розвинена сильніше, ніж інша). Точна причина виникнення нефробластоми невідома. Є думка, що пухлина з'являється ще в ембріональному періоді, це підтверджується тим фактом, що часто пухлина діагностують в перші два тижні життя дитини. Лікарі вважають, що пухлина Вільмса може розвинутися у дитини, якщо під час вагітності його мати піддавалася опроміненню. Крім того, відомо, що це захворювання частіше розвивається у дівчаток. Якщо в сім'ї є одна дитина з нефробластома, ймовірність народження наступної дитини з цим захворюванням підвищується. Як правило, нефробластома розвивається тільки на одній нирці, але зустрічаються діти і з ураженням обох нирок. Виділяють чотири стадії нефробластоми: стадія 1 - пухлина будь-якого розміру, не проростає фіброзної капсули нирки, пухлина знаходиться в межах нирки, метастазів немає; стадія 2а - пухлина будь-якого розміру, але проростає капсулу, однак метастазів раніше немає; стадія 2б - пухлина з метастазами, проникаючими в лімфатичні вузли воріт нирки; стадія За - пухлина проростає в околопочечную клітковину, очеревину, діафрагму, наднирник, брижі тонкої або товстої кишки, але метастазів немає; стадія 36 - пухлина місцевого поширення з метастази в лімфатичних вузлах воріт нирки; стадія 4а - пухлина будь-якого розміру, проростає в навколишні органи, але без метастазів у віддалених органах; стадія 46 - пухлина місцевого поширення з будь-якими варіантами метастазування. Іноді виділяють п'яту стадію, при якій уражені обидві нирки. Діагностика При підозрі на нефробластому потрібно негайно пройти обстеження у онколога і генетика. А при підтвердженні діагнозу потрібно огляд анестезіолога-реаніматолога і кардіолога. Потрібно здати кров на загальний і біохімічний аналізи, сечу на загальний аналіз, зробити комп'ютерну томографію нирок і органів черевної порожнини, рентгенографію легень, сцинтиграфію кісток, ізотопну рентгенографію і комплексне ультразвукове дослідження внутрішніх органів. Лікування Для лікування нефробластоми краща комбінація хірургії, хіміотерапії цитостатиками і опромінення. У цьому випадку, якщо пухлина виявлена ??на ранніх стадіях, прогноз сприятливий для 80% страждають пухлиною Вільмса. Причому існують різні комбінації цих методів лікування. У деяких випадках проводять передопераційну хіміотерапію, яка допомагає скоротити розміри пухлини і зменшити кількість метастазів. При малій ефективності передопераційної хіміотерапії проводять передопераційне опромінення, однак цей метод загрожує спаєчними процесами в черевній порожнині. Хірургічна операція називається нефректомія. Вона може бути повною, якщо видаляється вся нирка, часткової, якщо видаляється лише її частина, і радикальною, при якій видаляється не тільки нирка, а й навколишні її тканини. Післяопераційні заходи призначають залежно від результату операції. У процесі лікування потрібно постійно контролювати картину крові, так як терапія може стати причиною зниження лейкоцитів і тромбоцитів у крові. Прогноз залежить від стадії пухлини та віку дитини. Якщо почати правильне лікування на першій стадії захворювання, одужують, як правило, 90 дітей із 100. Якщо лікування розпочато на другій стадії, успішно виліковуються 70-90 дітей, на третьому 30-40, а на четвертій 10-15. Профілактика Профілактики нефробластоми не розроблено. Доктор Пітер