пухлина Вільмса

         Пухлина Вільмса мед. Пухлина Вільмса - злоякісна пухлина паренхіми нирки, що виникає в дитячому віці. Пухлина розвивається з перерождённих клітин метанефрос і складається з ембріональних, епітеліальних і стромальних клітин в різних пропорціях. Епітеліальні клітини формують канальці. Двобічне ураження виникає в 3-10% випадків. Пухлина Вйльмса становить 20-30% усіх злоякісних новоутворень у дітей. Відомі випадки вродженого захворювання. Частота Захворюваність становить 0,69 на 100 тисяч чоловік, поширеність - 8 хворих на 100 000 дітей у віці до 15 років. Переважний вік - 1 -3 роки. Фактори ризику • Вроджені аномалії - анірідія (ризик збільшений в 600 разів), гемігіпертрофія (в 100 разів), крипторхізм, гіпоспадія, наявність 2 ниркових мисок в кожній нирці. Супутні синдроми - синдром Бекуйтта-Відеманн, синдром Дреша, синдром Кліппеля- Тренонё • Вроджена мезобластіческая нефрома -пухлина нирки у новонароджених, пов'язана з пухлиною Вільмса • Фактори навколишнього середовища (радіоактивне випромінювання, канцерогени). Генетичні аспекти • Моделі виникнення пухлини Вільмса: • Спадково генотіпірованная патологія • Мутація de novo • До групи підвищеного ризику відносять дітей зі спорадичною анірідія в поєднанні з хромосомними аномаліями - делеция хромосоми Ір (див. Синдром WAGR, nl). Патоморфологія. Мікроскопічна будова значно варіює в різних ділянках одного пухлинного вузла. Виявляють саркоматозние веретеноподібні або зірчасті клітини, округлі дрібні недиференційовані клітини ембріонального характеру, атипові епітеліальні клітини різних форм і розмірів. Гістологічні форми (по переважному компоненту) • нізкозлокачественних: поликистозная, фіброаденоматозная, високодиференційована епітеліальна, природжена мезобластіческая • нефробластома середнього ступеня злоякісності: бластомний, стромальна, нефробластома з тотальною або субтотальної регресією • високозлоякісних: анапластична, саркоматозние і світлоклітинний саркома. Клінічна картина • Пальпована пухлина (частіше за відсутності скарг), що виявляється випадково батьками або при профілактичних оглядах. На ранніх стадіях захворювання пухлина гомогенна, з чіткими контурами та кордонами, безболісна при пальпації. На пізніх стадіях - різке збільшення і асиметрія живота через негомогенной болючою пухлини, що здавлює сусідні органи. • Неспецифічні симптоми • Біль у животі внаслідок розтягування капсули ураженої нирки, механічного здавлення органів черевної порожнини • Січовий синдром (лейкоцитурія, гематурія, протеїнурія) при інфікуванні , порушенні проникності канальців нирки на пізніх стадіях, некрозі і кровотечі з судин пухлини • Інтоксикаційний синдром (зниження маси тіла, анорексія, субфебрильна температура тіла) • При значних розмірах пухлини - ознаки кишкової непрохідності, дихальної недостатності. Лабораторні дослідження • Клінічний аналіз крові (збільшення ШОЕ, помірний лейкоцитоз, невиражена анемія) • Функціональні проби нирок • Загальний аналіз сечі (протеїнурія, лейкоцитурія, гематурія) • Зміст ЛДГ в крові, катехоламінів в сечі (онкомаркери) • Концентрація реніну в плазмі крові • мієлограма (для виявлення метастазів у кістковий мозок). Спеціальні дослідження • Екскреторна урографія - розширення чашково-мискової системи, порушення накопичення та виведення контрастної речовини. Кальцифікати виявляють у 10% випадків • Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки -лёгочние метастази (типові для нефробластоми); рівень стояння діафрагми, зміщення тіні середостіння (при здавленні пухлиною) • УЗД - локалізація освіти, васкуляризация • КГ і МРТ • Венографія - при підозрі на проростання пухлини в порожнисту вену. Диференційний діагноз - інші пухлини (нейробластома, пухлини печінки, м'якотканні пухлини). Типовий вік хворого і локалізація пухлини свідчать на користь пухлини Вйльмса з достовірністю 70% без гістологічної верифікації. Лікування: комбіноване Хірургічне лікування - видалення пухлини, уретеронефректомія. • При підозрі на нефробластому дітей до 1 року оперують негайно, інших - після 4-8 тижнів хіміотерапії. • Операція • Трансректальная лапаротомія • Ревізія ураженої і протилежної нирок, дослідження капсули • Видалення пухлини з збереженням капсули, уретеронефректомія • Висічення з наступною біопсією лімфатичних вузлів (брижових і парааортальних). • При двосторонньому ураженні проводять видалення пухлини з односторонньою уретеронефректрміей і резекцією другої нирки або видаляють пухлину з двосторонньою частковоюрезекцією нирок. • При неоперабельному процесі січуть ділянку пухлини для гістологічного дослідження. Хіміотерапія • Передопераційний період - лікування проводять без гістологічної верифікації • Післяопераційний період - хіміотерапію призначають не пізніше 5 днів після втручання • ЛЗ: • вінкристин • дактіноміцін • доксорубіцину гідрохлорид • циклофосфамід (циклофосфан). Променева дистанційна терапія. Опромінення первинного вогнища показано при лікуванні 3-4 стадій пухлини (див. Пухлина, стадії). Також застосовують паліативне опромінення метастатичних вогнищ (легені, печінка). Спостереження після завершення лікування • Перші 2 роки -клінічний аналіз крові, сечі, УЗД внутрішніх органів щомісяця протягом року, далі 1 раз в 3 міс. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки, КТ - кожні 3 міс перші півроку, потім через 6 міс • Надалі - КТ черевної порожнини, рентгенологічне дослідження органів грудної клітки 1 р / рік (за показаннями - частіше) • Віддалені наслідки терапії • Вторинна малігнізація (лейкемія , лімфома, гепатоцелюлярна карцинома, саркома м'яких тканин) • У жінок, які перенесли пухлина Вйльмса, зростає ймовірність народження дітей з низькою масою тіла або перинатальної смерті плоду • Безпліддя (при неправильній установці полів опромінення або нехтуванні захисними екранами). Прогноз Виживання пацієнтів залежить від гістологічної форми і стадії пухлини • Рівень виживання при своєчасному і адекватному лікуванні • Стадія 0-1 - 80-90% • Стадія 2 - 70-80% • Стадія 3 - 30-50% • Стадія 4 - менше 20 % • Фактори ризику продовженого росту пухлини (5-15% випадків) • Несприятливі гістологічні форми - анапластична і саркоматозние • Вік дитини на момент первинної діагностики до 1,5 років і старше 5 років • Незавершене протирецидивне лікування. Синоніми • аденоміосаркома • Аденоміоцістосаркома • Аденосаркома нирки • Нефробластома • нефрома • нефрома ембріональна • Пухлина Бірх-Хиршфельда Див. Також Пухлина, променева терапія; Пухлина, маркери; Пухлина, методи лікування; Пухлина, стадії МКБ С64 Злоякісне новоутворення нирки, крім ниркової миски Примітка мезодермальной пухлина нирки відрізняється тільки патоморфології. Проявляється зазвичай у віці до 6 міс. Пухлина доброякісна, хоча є повідомлення про її метастазуванні, схильна до інвазивного росту. Неповне висічення призводить до рецидиву. При повному висічення не потрібні хіміо- і променева терапія. Довідник з хвороб. 2012.