Очагове склеродермія - симптоми, діагностика, лікування

Вогнищева склеродермія являє собою ураження шкіри, що супроводжується утворенням плям або смуг (нагадують удар шаблею) білого кольору, які почасти нагадують шрами. Це захворювання вкрай рідко вражає внутрішні органи, а тому має сприятливий прогноз. Які причини осередкової склеродермії? Всім відомо, що основною складовою шкіри є колаген, нормальна будова якого надає їй пружність і еластичність. Однак при його надлишкової продукції шкіра стає грубою і щільною на дотик. Точні причини такого стану не встановлені, однак існують гіпотези, які показують, що провокувати розвиток осередкової склеродермії можуть наступні фактори: Наявність в організмі пухлин (іноді подібні шкірні прояви є першим симптомом онкологічного процесу або ж можуть передувати йому за кілька років). Порушення імунітету, які супроводжуються виробленням антитіл проти клітин власної шкіри, т. Е. Фактично вона розпізнається як чужорідна. Супутні захворювання сполучної тканини (ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак та ін.). Надмірне опромінення шкіри ультрафіолетовими променями. Генетична схильність організму (вогнищева склеродермія дуже часто зустрічається у кількох кровних родичів). Перенесений сильний стрес, черепно-мозкова травма, а також холеричний тип темпераменту. Порушення роботи ендокринних залоз, а також клімактеричний період, лактація, вагітність і аборти. Вірусні та бактеріальні інфекції (кір, ВІЛ, вірус папіломи людини, стрептококи). Початкові прояви захворювання Спочатку симптоми цього захворювання носять місцевий характер, а тому хворі найчастіше звертаються до дерматологів. За багато років до появи шкірних змін на руках виникає так званий симптом Рейно, який проявляється різким побілінням пальців в холодний час. При зігріванні вони стають синюшними, а потім набувають багрову забарвлення. Іноді суглоби пальців можуть хворіти, проте будь-яких змін їх форми не відзначається. Часто описані порушення супроводжуються сухістю шкіри долонь і підвищеним їх лущенням. Зрідка такі симптоми виникають і на стопах. При ураженні шкіри обличчя дуже характерна поява численних судинних зірочок (їх ще називають телеангіоектазіями), велика частина яких розташовується на щоках. Типові симптоми осередкової склеродермії Перед тим, як сформується типове для вогнищевої склеродермії ураження шкіри, на цьому місці виникає невеликих розмірів кільце, що має фіолетове забарвлення. Дещо пізніше приєднується набряк і ущільнення цій області, при цьому колір змінюється на жовтувато-білий. В області поразки повністю зникає шкірний малюнок, і випадає волосся. На дотик він помітно холодніше, ніж навколишня його шкіра. У дітей описується захворювання проявляється не у вигляді округлої форми вогнищ, а у вигляді смуг, які розташовуються на тулуб або особі (нагадує «удар шаблею»). Іноді й зустрічається таке рідкісне ураження обличчя, при якому головним симптомом є атрофія однієї його половини. Враховуючи той факт, що захворюють в більшості випадків молоді жінки, такий косметичний дефект супроводжується у них значними психічними порушеннями. Вкрай рідко вогнищева склеродермія може вражати шкіру статевих органів у дівчаток. При цьому на слизових оболонках у них виникають білясті вогнища (колір нагадує перламутровий) з бузковим віночком. Вважається, що така ситуація може бути обумовлена ??порушенням роботи яєчників, так як у таких дівчаток дуже часто зустрічаються порушення менструального циклу. Вогнищева склеродермія та інші захворювання Встановити правильний діагноз, особливо на перших порах, буває вкрай важко. Але і при утворенні бляшок необхідно їх відрізнити від інших захворювань, що мають схожі симптоми, наприклад, таких як: Хвороба Аддісона. Вітиліго (безпечне захворювання, що виявляється білими плямами на шкірі, причина яких не з'ясована). Псоріаз. Деякі форми лепри (раніше її називали «проказа»). Пухлини шкіри. Лабораторна діагностика вогнищевої склеродермії Щоб поставити правильний діагноз лікаря не тільки необхідно ознайомитися з докладною історією розвитку справжнього захворювання, але і отримати результати загального і біохімічного аналізу крові, а також параметри імунограми. Іноді при склеродермії може ставати позитивною реакція Вассермана, однак це зовсім не означає, що пацієнт хворіє на сифіліс. Справа в тому, що механізм цієї реакції може спотворюватися в результаті наявності в крові специфічних білків запалення, і вона стає позитивною. Специфічним маркером, присутність якого в крові високо достовірно для склеродермії, є антитіла Scl70. Додаткові методи діагностики У разі вираженої зябкости кінцівок у пацієнтів застосовується дослідження кровотоку в них ультразвуковим датчиком, що допомагає встановити вираженість і протяжність ураження судин. «Золотий стандарт», використовуваний для діагностики вогнищевої склеродермії, це біопсія шкіри. Він полягає в тому, що у пацієнта «відщипується» за допомогою спеціальних приладів невелика частина в осередку ураження, яка потім досліджується під мікроскопом. У цьому випадку діагноз може бути встановлений на 100% вірно. Медикаментозне лікування осередкової склеродермії Для терапії зазначеного захворювання використовуються препарати, спрямовані на придушення надлишкового синтезу колагену (лидаза). Глюкокортикоїдних гормони що не зарекомендували себе як ефективний засіб, а виникають від них небажані ефекти зрушують співвідношення користь / ризик у бік останнього. Зрідка лише можуть призначатися гормональні мазі. Що стосується вітамінів, то використовувати їх можна з великою обережністю. Особливо це стосується аскорбінової кислоти. Було доведено, що вона здатна підсилювати продукцію колагену, який володіє спотвореної структурою. Для поліпшення кровотоку в уражених областях застосовуються препарати судинної спрямованості (нікотинова кислота, теофілін, мілдронат). При цьому використовувати препарати, які містять у своєму складі білок (актовегін) не рекомендується. Найчастіше використовується місцева терапія шляхом накладання компресів з протизапальними мазями (індометаціновая, бутадіоновая). Іноді можна локально застосовувати засоби, що містять гепарин. Добре себе зарекомендував метод впливу киснем, який подається під високим тиском (гіпербаричнаоксигенація). Однак слід пам'ятати, що подібні процедури можуть призначатися тільки кваліфікованими ревматологами. Деякі народні засоби проти осередкової склеродермії В якості допоміжних методів, що доповнюють базисний курс лікарської терапії, можна використовувати такі народні методи як: Компрес з соком алое, який слід застосовувати щодня протягом 2-3 тижнів. Покращують кровообіг, і можуть сприяти зменшенню площі ураження відвари таких лікарських рослин як глід, звіробій, пустирник або календула. Готувати їх слід згідно з рекомендаціями, вказаними на упаковці. Місцево можна також застосовувати свинячий жир, з додаванням соку полину (у співвідношенні 1: 5). Такий компрес слід робити регулярно протягом 1 місяця. Профілактика Оскільки причини осередкової склеродермії достовірно не встановлені, то комплекс профілактичних заходів не розроблений. Як і для попередження багатьох аутоімунних захворювань рекомендується уникати надмірного загару на сонці і нервового перенапруження. На завершення слід нагадати, що лікування описуваного захворювання не буде ефективним без нормалізації режиму дня, повноцінного відпочинку, а також збалансованого та раціонального харчування.