Пігментний ворсинчасті-вузловий синовит - Кісткова патологія, Дисплазії і пухлини кісток - Хірургія та лікування

    Пігментний ворсинчасті-вузловий синовит (ПВУС) спостерігається в суглобах, сухожильних піхвах і слизових сумках, тому природно припустити, що він виникає в результаті порушення фізіології, біохімізму цих близьких за будовою і функції утворень. Даних, що вказують на диспластичних основу цього захворювання, не виявлено, але заперечувати можливість диспластичної основи можна. Y. Ohjimi та ін. (1966) і G. Minsola та ін. (1996) описали структурні аномалії 1-й, 3-й і 18-й хромосом, трисомії 7-ї хромосоми і зміни в генах, відповідальних за III фактор згортання крові. ПВУС - рідкісна патологія, але, можливо, він зустрічається частіше, ніж ми вважаємо, тому що нерідко його неправильно діагностують. Прийнято вважати, що ПВУС розвивається менш ніж в 1% захворювань суглобів, частіше у жінок, початок захворювання можливо у віці від 4 до 75 років, однак найбільш часто такий синовит діагностується у хворих у віці від 16 до 30 років. Як правило, уражається один суглоб, вкрай рідко 2 або 3 суглоба. Найбільш часто зустрічається ПВУС колінного суглоба - у 80% хворих, хоча F. Schajowicz повідомляє про 65% таких хворих; потім у міру убування відсотка поразки слідують тазостегновий, гомілковостопний суглоби, суглоби кисті, ліктьовий, плечовий, слизові сумки, сухожильні піхви. Вперше ПВУС хребта описали в 1980 р GM Klemman і співавт., А всього в літературі описано 23 таких спостереження. Абсолютно ясно, що ця поразка синовіальної оболонки суглобів між суглобовими відростками. Необхідно застерегти лікарів, які всупереч клініко-морфологічної картині абсолютно неправильно відносять до ПВУС гігантоклітинні пухлини сухожильних піхв; ясно, що статистичні дані у цих авторів будуть іншими. Встановити, хто перший описав ПВУС, досить важко. У 1912 р C. Dowd повідомив про такого хворого у статті "Віллезний артрит колінного суглоба« Саркома »", проте сприятливий перебіг процесу не давало підстав стверджувати, що це саркома. P. Byers та ін. (1968) вважають, що першим ПВУС описав в 1852 р Chassaignac, що спостерігав поразку сухожильних піхв II і III пальців кисті; не виключено, що це була гігантоклітинна синовіома сухожильних піхв. Відсутність єдиного погляду не сутність процесу та його етіопатогенез, рецидиви після оперативного видалення патологічної тканини послужили причиною появи численних назв, автори яких вважали цей процес пухлинним: геморагічний віллезний синовит, ксантома, ксантогранулема, поліморфно-клітинна пухлина синовіальної оболонки і т. Д. L. Lichtenstein (1955), переглядаючи препарати, отримані у 2 хворих, які перенесли ампутацію з приводу повторних рецидивів поразки колінних суглобів, прийшов до висновку, що процес не є злоякісним. Однак часті рецидиви, можливість виходу процесу за межі суглобової капсули і деструкція кісток, які спостерігаються при ПВУС, всупереч думці багатьох ортопедів і морфологів, дали підставу таким відомим фахівцям, як F. Schajowicz, I. Blumenfeld (1968), U. Nilsonne, G. Moberger (1969), висловити думку про злоякісності цього процесу; згодом спостереження за хворими дали їм підставу відмовитися від цієї думки. С. С. Родіонова (1981) вважала, що ПВУС - НЕ пухлинний процес; цю точку зору поділяли й ми, вважаючи її правильною. Однак у 3 хворих більш ніж з 60 спостерігалися нами була виявлена ??особлива форма, яку в 1987 році ми з С. С. Родіонової описали як пухлинну; тому, як показує життя, при наявності пухлинних форм можлива поява і озлокачествления або злоякісної форми. F. Schajowicz (1981) повідомляє, що злоякісна трансформація - виключно рідкісне явище і що він спостерігав її тільки в одному випадку, коли після двох рецидивів процесу в колінному суглобі розвинулася озлокачествлению проліферація гістіоцитів і хворий помер через 1 рік після ампутації з легеневими метастазами, які , очевидно, гістологічно досліджувалися. Безсумнівно необхідно подальше спостереження за хворими з ПВУС, оскільки увагу цьому процесу приділяється тільки останні 30-40 років і навіть не у всіх лікувальних установах. Клінічна картина ПВУС дуже своєрідна і характерна. Поволі з'являються припухлість в області ураженого суглоба, різко виражений дискомфорт при ходьбі і рухах, приблизно половина хворих відчувають невелику і непостійну біль. Все це призводить до пізнього зверненням хворих до лікаря. При огляді відзначаються незначна атрофія м'язів, згладженість контурів і припухлість суглоба, можливо невелике підвищення місцевої температури, наприклад над верхнім заворотом колінного суглоба. У разі поразки колінного суглоба (дифузна форма) при пальпації верхнього завороту визначається виражене м'яке, еластичне потовщення синовіальної оболонки, яке ми пропонуємо називати симптомом подвійний оксамитової складки (симптом Зацепіна). Як правило, в суглобі є випіт з дуже характерним жовтувато-червоним або червоно-бурим кольором; ступінь червоного відтінку залежить від інтенсивності гемолізу еритроцитів. При більш рідкісному очаговом, частковому ураженні спіновіальной оболонки іноді вдається промацати острівець - вузлик ПВУС. Хворі тривалий час ходять, що не кульгава; лише дуже великі ворсинки можуть викликати симптом тимчасової блокади суглоба, більш м'якою, ніж при пошкодженні меніска або обмеженні хрящового тіла. В залежності від поширеності процесу розрізняють локальну і дифузну форми. Говорячи про клінічній картині, слід мати на увазі, що F. Schajowicz (1981) писав про існування форми пігментно-віллезно-вузликового синовіту, т. Е. Без «вузликового» синдрому, а просто пігментного синовіту, який F. Mandel в 1928 г . описав як «хронічний ворсинчастий геморагічний артрит». Подібні спостереження - не рідкість, були вони й у нас як при первинному, так і при повторному оперативному втручанні. Ми згодні з F. Schajowicz, що це - стадія ПВУС, але повинні додати такі міркування: при рецидив процесу після добре виконаної операції (рецидиви виникають часто) різко редукується кровообіг новоствореної капсули і синовіальної оболонки суглоба, а судинний компонент необхідний: він відіграє важливу роль в розростанні ворсинок та освіті вузликів. Оскільки процес протікає повільно, збільшення внутрішнього об'єму суглоба через розростань патологічної тканини і накопичення рідини не викликає помітного підвищення тиску в суглобі і болю, так як капсула суглоба поступово розтягується, досягаючи іноді величезних розмірів, але, як правило, не буває різко вражена. Евакуація деякої кількості рідини (її потрібно піддати мікроскопічному дослідженню, посіву і т. Д.), Знижуючи тиск, зменшує неприємні відчуття. В результаті повільного прогресування патологічного процесу у хворих зберігається нормальна хода, повний або майже повний обсяг рухів в суглобі. Описані вище симптоми та отримання при пункції суглоба жовтувато-червоного або червоно-бурого суглобової рідини характерні для ПВУС. Пухлиноподібні (пухлинна) форма пігментного ворсинчасті-вузлового синовіту була виділена нами і описана спільно з С. С. Родіонової в 1987 р За 30 років ми спостерігали тільки 3 хворих з незвичайною для ПВУС клінічною картиною (у 2 хворих був вражений тазостегновий і в одного - колінний суглоб), а саме - прогресуючим зростанням специфічної тканини з утворенням пухлинних вузлів дуже великих розмірів - 20 х 14 х 12 см і масою до 3 кг, що представляли темно-буру, майже чорно-червону пухлинну масу, що змушувало хірурга проводити диференційну діагностику з судинною (злоякісної) пухлиною, метастазом меланоми, вузлом плазмоцитоми. Ця тканина не була схожа на ворсинки і вузлики, спостережувані звичайно: це була пухлинна маса з великою активністю росту. Три симптоми виділяли цих хворих з класичної клінічної картини: • поступова виражена втрата маси тіла - різка худоба; • виражена анемія; • широту і вираженість остеолітичних процесів (руйнування шийки і головки стегнової кістки і кісток таза). Виражена анемія пояснюється гемолизом еритроцитів у великому вузлі специфічної для ПВУС патологічної тканини, цей пухлинний вузол інтенсивно пігментований гемосидерином. На думку С. С. Родіонової, як і нашу думку, можливо, проліферація судин і анемія можуть обумовлюватися активацією лімфоцитів і макрофагів ураженої синовіальної оболонки, які здатні впливати на проліферацію і процес диференціювання еритроцитів в кістковому мозку, що було показано В. М. Манько (1978) в експерименті. Після оперативного видалення патологічної тканини в одного хворого з руйнуванням головки, шийки стегнової кістки і частини кульшової западини була здійснена спроба провести артродез, але це виявилося неможливим через різкі дистрофічних змін в кістках, що утворюють кульшовий суглоб. У післяопераційному періоді загальний стан хворих досить швидко стало поліпшуватися, зникла анемія, підвищилася маса тіла. Двоє хворих після операції отримали променеву терапію в дозах 14 і 18 Гр. Вони всі видужали, термін спостереження склав 10, 16, 25 років. У хворої з ураженням колінного суглоба через 2,5 року з'явився рецидив в м'яких тканинах по передній поверхні стегна, де розташовувалося і первинна освіта; загальний стан хворої, як і в перший раз, змінилося: з'явилися анемія, слабкість, зниження маси тіла. Висічення рецидивного вузла призвело до одужання. Хоча морфологи і представили опис мікроскопічної картини, типової для звичайного ПВУС, ми вважаємо, що подальші спостереження і дослідження дозволять виявити та морфологічні особливості, які полягають хоча б і в тому, що патологічна тканина розростається без усякого зв'язку з синовіальної оболонкою - «сама з себе », даючи підставу вважати це пухлинним процесом. Злоякісні форми ПВУС у 6 хворих описали такі авторитетні фахівці, як F. Berton, KK Unni, JW Beabou, FH Sim (1997). При цьому 4 хворих померли від метастазів у легені. Рентгенологічна картина при ураженні колінного суглоба досить характерна. При ураженні інших суглобів, що зустрічається значно рідше, вона менш характерна, і щоб поставити діагноз, потрібно пам'ятати про симптоми, властивих цьому захворюванню. Рентгенологічна симптоматика описувалася в багатьох роботах. А. Г. Васін та ін. (1973), М. К. Климова, С. Т. Зацепін, Л. І. Белякова (1974), R. Lewis (1947), C. Breimer, R. Freiberger (1958) , PE Mac Master (I960), J. Smith, D. Pugh (1962), GA Snook (1963), R. Wolft, V. Guliano (1970) докладно описали рентгеносімптоматіку, а А. А. Бєляєва та С. С. Родіонова (1980, 1981) доповнили її, провівши артропневмографію і ангіографію. Основним симптомом є те, що синовіальна оболонка добре контрастируется на простих рентгенограмах. Це пояснюється тим, що патологічно розростається синовіальна оболонка багато оснащена судинами 4-5-го порядку і капілярами; отже, її кровонаповнення різко підвищено і вона добре контрастируется. Добре видно різко збільшений верхній заворот у вигляді білястого плями овальної форми, іноді досягає середньої третини стегна. Оскільки його переднезадний діаметр становить 5-7 см, збільшується і вся маса м'яких тканин. Видно також контури задніх відділів суглобів. Аналогічна картина може спостерігатися і при ураженні інших суглобів, але не тазостегнового: при його поразці сідничні та інші м'язи, товстим шаром покривають суглоб, «змащують» контури суглобової сумки. При локальній формі видно обмежену ділянку ущільнення в м'яких тканинах. Змін суглобових поверхонь, покритих хрящем, не буває, тоді як приблизно у половини хворих патологічна тканина проникає в кістку, в тій чи іншій мірі руйнуючи її, структура же інших відділів кісток залишається незмінною. М. К. Климова, С. Т. Зацепін, Л. І. Белякова (1974) виділили наступні рентгенологічні ознаки руйнування кісток: • дрібні гроновидні вогнища просвітління без склеротичного обідка; • дрібні гроновидні вогнища, оточені склеротичним обідком; • великі вогнища гроновидного просвітління , схожі з крупноячеистой вогнищами при Остеобластокластома, але без стоншування кортикального шару і здуття кістки; • крайові узури; • поєднання гроноподібних вогнищ просвітлення з крайовими узур. Узур, дрібні і особливо великі вогнища руйнування кісткової тканини носять, на нашу думку, специфічний характер, особливо це стосується їх розташування. Вогнище (узур) розташований так, що одним зі своїх сторін примикає до тієї ділянки кістки, де до неї прикріплюється синовіальна оболонка. Найбільш часто це відзначається в місцях прикріплення до кістки потужної зв'язки, покритої синовіальної оболонкою, особливо якщо у зв'язці проходить великий артеріальна судина. P. Scott (1968) вважав, що поширення ворсинчатой ??тканини в кістку відбувається по ходу каналів для живлять кістку судин. Можна вважати патогномонічними наявність невеликих вогнищ деструкції в шийці стегнової кістки і голівці стегнової кістки, а також невеликої або дуже значного вогнища деструкції кісток дна вертлюжної западини, при цьому процес завжди виникає в місці прикріплення круглої зв'язки. При ураженні колінного суглоба осередки руйнування зазвичай виникають в місцях прикріплення синовіальної оболонки на кордоні суглобового хряща. Клінічні спостереження незаперечно доводять, що тільки синовіальна оболонка, капсула суглоба і суглобовий хрящ стійкі до лізосомальної та іншим ферментним системам, що знаходяться в синовіальної рідини в порожнині суглоба. Проникнувши в спонгіоз кістки, патологічна тканина порівняно легко руйнує кістку, чого не спостерігається в суглобових хрящах. Ураження кісток відносно частіше зустрічається у хворих з процесом в тазостегновому суглобі, ніж в колінному. При артропневмографіі: добре видно розміри ураженого суглоба, товщина стінок капсули суглоба, різні випинання, внутрішній контур порожнини суглобів, ниткоподібні тяжі, що проходять від однієї поверхні капсули суглоба до іншої, ущільнення - вузли патологічної тканини, прилеглі до просвіту порожнини; у деяких хворих з II-III стадіями процесу в заворотах визначалися групи округлих просвітлінь, що створювало специфічну картину - симптом сот (симптом Родіонової, описаний в 1974 р М. К. Климової, С. Т. Зацепіним, Л. І. Белякова) ; 4 у 40% хворих з II і III стадіями захворювання вузлові ущільнення визначалися не тільки по внутрішньому, але й по зовнішньому передньому внесуставной контуру капсули. Як вважають деякі автори, ці зміни пов'язані з поширенням зміненої тканини синовіальної оболонки крізь фіброзний шар капсули. Наші спостереження показали, що це не активне, а пас пасивного е проростання фіброзної капсули. В результаті тиску (розтягування) в фіброзних структурах утворюється розтягнення структур, фіброзних пучків і патологічна тканина випинається за межі капсули у вигляді грижі. Ці внекапсульний освіти, мабуть, виходять за межі суглоба також по ходу судин, що підходять до синовіальній оболонці, оскільки патологічні тканини виявляються часто в окружності підколінної артерії. Необхідно відзначити, що тяжі усередині порожнини верхнього завороту колінного суглоба, очевидно, описані С. С. Родіонової вперше. Артропневмографія допомагає порівняно рано виявити рецидив в післяопераційному періоді. Ангіографія є найціннішим методом обстеження у хворих з ПВУС. Дуже цікаві роботи C. Lagergreu, A. Lindenbom (1962), В. Rein та ін. (1964), а також дані, отримані А. А. Бєляєвої і С. С. Родіонової (1981) на основі ангиограмм у 19 хворих з дифузною формою ПВУС. Рис. 18.5. Зміна кровопостачання ураженого суглоба. а - підвищення артеріального постачання капсули збільшеного в обсязі колінного суглоба; б - скупчення крові у венозних вузликових утвореннях, що різко посилює малюнок капсули суглоба. На серії ангиограмм, виконаних в 2 проекціях, А. А. Бєляєва відзначила підвищення васкуляризації за рахунок розширення просвіту всіх артеріальних судин і виявила судини 4-5-го порядку. При цьому судини 4-го порядку діляться по розсипний типу, 5-го - мають звивистою і штопорообразно вигляд. Судини 2-3-го порядку зберігають правильне розподіл, розташування і рівномірний просвіт. Хоча капілярна фаза настає відразу після заповнення магістральних судин, інтенсивність контрастування продовжує наростати до 3-4-ї секунди (рис. 18.5). Ранній венозний відтік (5-6 с), нерідко виявляються артеріовенозні шунти призводять до вкорочення артеріальної фази кровотоку, в той час як капілярна фаза подовжується до 25-30 с. Просвіт вен в області ураженої капсули в 2-3 рази ширше просвіту відповідних артерій. Нерідко відтік від капсули здійснюється за додатковими венах. На 10-12-й секунді загального кровотоку, коли ступінь контрастування ураженої капсули знижується, простежуються конгломерати слабоокрашенних звивистих і широких венозних капілярів. Оперативне лікування. Рис. 18.6. Ендопротезування колінного суглоба.