Первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона): симптоми і лікування

 Хвороба Аддісона (первинна хронічна недостатність кори надниркових залоз) в 2 рази частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок. Причини розвитку первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз: туберкульозна інфекція; амілоїдоз; гемохроматоз; грибкові інфекції (бластомікоз, гістоплазмоз). У 50% випадків хвороба Аддісона розвивається внаслідок ідіопатичної атрофії кори надниркових залоз, коли встановити причину розвитку даного стану не вдається, а сам патологічний процес носить аутоімунний характер. Клінічна картина, симптоми хвороби Аддісона Визначити точний час початку захворювання хворі, як правило, не можуть. Вони відзначають появу постійної прогресуючої м'язової слабкості, яка підсилюється до кінця дня. Причина м'язової слабкості - порушення електролітного і вуглеводного обміну. Також з'являється зниження маси тіла. Спочатку у хворих погіршується апетит, потім починають турбувати нудота і блювота. Поступово приєднується уповільнення мови, голос стає тихим. Такі хворі адінамічние. Майже у всіх пацієнтів внаслідок відкладення меланіну розвивається гіперпігментація шкіри і слизових оболонок. В першу чергу гіперпігментація виражена в місцях тертя шкіри, на сосках грудних залоз, на ділянках тіла, що піддаються впливу сонячних променів, на слизових оболонках (щоках, губах). Поступово гіперпігментація набуває генералізований характер, на її фоні при аутоімунному процесі можуть з'являтися ділянки депігментації (вітіліго). У 90% хворих розвивається артеріальна гіпотонія. Пульс сповільнений, м'який. Причина гіпотонії - зневоднення організму (дегідратація) і зниження вмісту натрію в плазмі крові. Порушення з боку шлунково-кишкового тракту - нудота, блювота, схуднення, запори, на зміну яким приходить діарея. У ранковий час доби (натще) або при тривалих перервах між прийомами їжі може розвиватися гіпоглікемія (знижується рівень цукру в крові). Такий стан супроводжується відчуттям голоду, загальною слабкістю, дратівливістю, пітливістю. Одним із частих симптомів хвороби Аддісона є прискорене рясне сечовипускання в нічний час доби (ніктурія). На тлі первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз розвиваються зміни з боку центральної нервової системи. Хворі скаржаться на погіршення пам'яті, проблеми з концентрацією уваги, зниження розумової діяльності. Іноді на тлі аддісоновой хвороби може розвинутися депресія або гострий психоз. У жінок при хронічної надниркової недостатності знижується оволосіння на тілі (особливо на лобку, в пахвових западинах), так як у жінок андрогени синтезуються в надниркових залозах, а у чоловіків - в яєчках. Діагностика первинної хронічної недостатності кори надниркових залоз У загальному аналізі крові визначається анемія, еозинофілія і лімфоцитоз. При біохімічному дослідженні діагностують підвищений вміст калію, креатиніну, кальцію і зниження вмісту натрію, хлоридів у плазмі крові. При хронічної надниркової недостатності знижується вміст кортикостероїдів в крові, зменшується виведення 17-оксикортикостероїдів і 17-кортикостероїдів з сечею. Швидко діагностувати надпочечниковую недостатність можна за допомогою проби з адренокортикотропним гормоном (АКТГ). Спочатку визначають рівень кортизолу або флюорогенних кортикостероїдів, потім вводять АКТГ і через півгодини знову досліджують концентрацію кортикостероїдів. У нормі має визначатися підвищення рівня кортикостероїдів в 2 рази і більше. При недостатності надниркових залоз цього не буде. На ЕКГ при хворобі Аддісона діагностують загострений і збільшений зубець Т, може з'являтися уповільнення передсердно-шлуночкової або внутрішньошлуночкової провідності. Лікування аддісоновой хвороби При первинної хронічної недостатності наднирників необхідно постійно приймати кортикостероїди. Іноді можна обійтися тільки глюкокортикоїдами, а у деяких хворих доводиться призначати і мінералокортикоїди. З глюкокортикоїдів віддають перевагу гідрокортизону (кортизолу). При вираженій минералокортикоидной недостатності додатково призначають Докса, тріметілацетат дезоксикортикостерона. Також хворим потрібно стежити за тим, щоб в їх раціоні містилося підвищену кількість аскорбінової кислоти і кухонної солі. На тлі стресових ситуацій, інфекцій, фізичного або розумового перенапруження може знадобитися збільшення дози глюкокортикоїдів. Хворим з хворобою Аддісона протипоказане вживання алкоголю, прийом барбітурова снодійних.