Кропив'янка

Диференціальна діагностика Кропивниці та набряку Квінке Кропивниця - це висип, елементом якої є пухир: чітко обмежена ділянка набряку дерми з нерівними, піднятими кордонами, оточений зоною гіперемії і має більш бліде забарвлення в центрі. Елементи висипу можуть зливатися, утворюючи великі пухирі. Набряк Квінке захоплює обмежені, але більш великі ділянки і поширюється не тільки на дерму, а й на підшкірну клітковину. При натисканні ямки не залишається. І кропив'янка і набряк Квінке - шкірні прояви місцевого набряку, що з'являються разом або окремо; іноді спостерігається аналогічний набряк слизової верхніх дихальних шляхів і ШКТ. Хоча кропивниця може виникнути в будь-якому віці, частіше вона зустрічаються у дорослих, особливо у віці 20 - 30 років. За даними дослідження, проведеного серед студентів вищих навчальних закладів, у 15 - 20% з них кропив'янка відзначалася хоча б раз у житті. В основі і Кропивниці та набряку Квінке лежать алергічні реакції негайного типу (взаємодія Ig E з алергеном або Ig G з чужорідним Ig A), a також інші, імунні і неімунні, механізми. Оскільки причину хронічної кропив'янки в більшості випадків встановити не вдається, її часто називають ідіопатичною. Гостра кропив'янка і набряк Квінке, що виникають при алергії до епідермісу тварин і цвілевих грибів або при загостренні сезонних алергічних захворювань дихальних шляхів, можуть бути обумовлені контактом алергенів зі шкірою або їх потраплянням на слизову дихальних шляхів. Однак потрапляння алергенів в ШКТ призводить до кропивниці та набряку Квінке набагато частіше, ніж їх вдихання. Вживання в їжу сирих фруктів, молюсків, риби, молочних продуктів, шоколаду, бобових (наприклад, арахісу) і прийом всередину деяких лікарських засобів можуть призводити не тільки до гострої або хронічної кропивниці та набряку Квінке, але і до анафілактичних реакцій з вираженими шлунково-кишковими проявами. кропив'янка, викликана механічним раздраженіемкрапівніца, викликана холодомкрапівніца, викликана тепломкрапівніца, викликана сонячним светомкрапівніца, викликана фізичним навантаженням Уртикарний дермографизм: характеризується появою пухиря в місці механічного подразнення шкіри, викликаного проведенням по ній тупим предметом. Поширеність уртикарний дермографізм становить 1 - 4%, найчастіше він спостерігається у віці 10 - 30 років. У осіб з атопічний захворюваннями ця форма кропив'янки зустрічається з тією ж частотою, що серед населення в цілому. Протягом 5 років вона зазвичай проходить. Кропив'янка від тиску: виявляється володарем в ділянках тривалого натискання на шкіру, на плечах - після носіння сумки на ремені або одягу з бретельками, на стопах - після ходьби або бігу, на долонях - після ручної праці. Ця форма кропив'янки часто супроводжує уртикарний дермографізм і хронічній ідіопатичній кропив'янці. Холинергическая кропив'янка: виявляється дрібними (1 - 2 мм) зудять пухирями, оточеними широкими кільцями еритеми. До появи висипу призводить підвищення температури тіла, наприклад при лихоманці, фізичному навантаженні, після гарячої ванни або душу. Анафілактична реакція, викликана фізичним зусиллям: починається з еритеми і сверблячих пухирів з подальшим розвитком набряку Квінке (може поширюватися на обличчя, ротоглотку, гортань, кишкову стінку) або шоку. Пухирі при цій реакції більші, ніж при холінергічної кропивниці, і з'являються тільки при фізичному напруженні. Холодова кропивниця: (сімейна або спорадична) проявляється висипом на ділянці шкіри, підданому охолодженню, наприклад при контакті з кубиком льоду або холодною водою. Охолодження всього тіла, наприклад при плаванні в холодній воді, може призвести до шоку. Вібраційний набряк Квінке може виникнути раптово або розвинутися у осіб, які протягом декількох років часто піддавалися дії вібрації. Цьому захворюванню часто супроводжує холинергическая кропив'янка. теплову крапівніцуаквагенную кропив'янку (виникає під дією води будь-якої температури) контактну кропивницю (виникає при контакті шкіри з певними речовинами) Вроджена і набута недостатність інгібітору С1-естерази може призводити до розвитку набряку Квінке, який зазвичай не супроводжується появою кропив'янки. Кропивниця може виникнути на будь-якій ділянці тіла, включаючи волосяну частину голови і стопи. Однак, найчастіше кропив'янка з'являється на руках, ногах, зовнішніх статевих органах та обличчі, особливо навколо очей і рота. Якщо ж набряк Квінке вражає шлунково-кишкового тракту, то іноді спостерігаються переймоподібні болі в животі, нудота або блювота, що може бути помилково прийнято за стан, що вимагає хірургічного втручання. Кропив'янка і набряк Квінке, обумовлені алергічними реакціями негайного типу, наприклад реакціями на пилок, харчові продукти, лікарські засоби, гриби, отрути перетинчастокрилих, гельмінтів та інші алергени, а також переливанням крові особам з ізольованим дефіцитом Ig AКрапівніца і набряк Квінке, обумовлені активацією комплементу Спадковий набряк Квінке типів I і I IПріобретенний набряк Квінке, обумовлений лімфопроліферативних захворюваннями і аутоантителами до інгібітору С1-естерази Уртикарний васкуліт Сироваткова хвороба Переливання компонентів крові Кропив'янка і набряк Квінке, обумовлені неімунними механізмами Кропив'янка і набряк Квінке, спричинені фізичними факторами: уртикарний дермографізм, кропив'янка від тиску , холодова кропив'янка, сонячна кропив'янка, холинергическая кропив'янка, вібраційний набряк Квінке, анафілактична реакція, викликана фізичним зусиллям Кропив'янка і набряк Квінке, спричинені лікарськими засобами, що активують дегрануляцію тучних клітин: опадами, антимікробними засобами, міорелаксантами (наприклад, тубокурарином), рентгеноконтрастними засобами Кропив'янка і набряк Квінке, спричинені лікарськими засобами та іншими речовинами, що впливають на метаболізм арахідонової кислоти: аспірином та іншими НПЗЗ, азобарвниками, солями бензойної кислоти Идиопатические Кропив'янка і набряк Квінке При гістологічному дослідженні уражених ділянок видно розпушений колагенові волокна, розширені судини і периваскулярні інфільтрати з лімфоцитів, еозинофілів і нейтрофілів. Співвідношення клітин в інфільтратах в різних ділянках тканини буває неоднаковим. Серед усіх форм кропив'янки, опосередкованої дегрануляції тучних клітин, мабуть, найкраще вивчено патогенез холодової кропивниці. У деяких хворих, що страждають цим захворюванням, в сироватці виявляють кріоглобуліни. На ділянці руки, зануреному в крижану воду, протягом декількох хвилин розвивається набряк Квінке, а на ділянці, не контактувати з водою - кропив'янка. При гістологічному дослідженні виявляють масивну дегрануляцію тучних клітин і набряк дерми і підшкірної клітковини. При уртикарний дермографізм, кропивниці від тиску, вібраційному набряку Квінке, сонячної та теплової кропивниці в крові, що відтікає від уражених ділянок шкіри, і у вмісті пухирів, створених на шкірі за допомогою вакууму, також виявляється гістамін. Морфологічні зміни огрядних клітин, спостережувані під час їх дегрануляції, при холодової кропивниці та уртикарний дермографізм неоднакові. При холодової кропивниці дегрануляция огрядних клітин протікає так само, як при алергічних реакціях негайного типу: вміст гранул стає аморфним, вони зливаються один з одним і з клітинною мембраною і вивільняють весь вміст в позаклітинний простір. При уртикарний дермографізм поряд з цими змінами спостерігається фрагментація гранул - від них відокремлюються більш дрібні гранули, які згодом також вивільняють свій вміст в позаклітинний простір. В одному дослідженні показано, що при холінергічної кропивниці та анафілактичної реакції, викликаної фізичним зусиллям (ці стани викликали експериментально при бігу на тредмиле в костюмі для підводного плавання), в крові з'являється гістамін, а в шкірі відбувається дегрануляція гладких клітин. При цьому порушення функції зовнішнього дихання відзначалося тільки при холінергічної кропивниці. Для Кропивниці характерно хвилеподібний поява нових висипань (тому на одній ділянці шкіри присутні пухирі, що знаходяться на різних стадіях розвитку), а для набряку Квінке - асиметрична локалізація. Попередній діагноз кропив'янки та набряку Квінке, обумовлених алергічними реакціями негайного типу, можна поставити за даними анамнезу, що вказує на недавній контакт з алергеном. Для підтвердження діагнозу проводять шкірні проби або досліджують сироватку на наявність в ній специфічних Ig E. Іноді визначають загальний рівень Ig E і число еозинофілів в крові, однак збільшення цих показників спостерігається не у всіх хворих. При кропивниці та набряку Квінке, опосередкованих алергічними реакціями негайного типу, вміст компонентів комплементу залишається нормальним, в той час як при імунокомплексних алергічних реакціях та спадкової недостатності інгібітора С1-естерази воно знижується. Поєднання таких симптомів, як хронічна кропив'янка, артралгія, підвищення ШОЕ, іноді дефіцит компонентів комплементу, характерно для уртикарний васкуліту, який частіше відзначається у жінок. При цьому захворюванні пухирі можуть зберігатися більше 72 год, в той час як при інших формах кропив'янки вони зникають не пізніше ніж через 24 - 48 год. Для підтвердження діагнозу уртикарний васкуліту проводять біопсію шкіри. При гістологічному дослідженні виявляють клітинну інфільтрацію, лейкоклазію і фібриноїдних некроз стінок венул. Кропив'янка, що виникає після переливання компонентів крові та ін'єкцій нормального імуноглобуліну для в / в введення, зазвичай швидко проходить і не супроводжується більш важкими системними проявами, якщо тільки вона не обумовлена ??дефіцитом Ig A або агрегацією імуноглобулінів. Спадковий набряк Квінке - аутосомно-домінантна хвороба, яка може бути обумовлена ??дефіцитом (спадковий набряк Квінке типу I) або функціональною недостатністю (спадковий набряк Квінке типу II) інгібітора С1-естерази. Найбільш поширений спадковий набряк Квінке типу I. Попередній діагноз можна поставити за даними сімейного анамнезу та клінічній картині захворювання, для якого характерні загострення, що супроводжуються схваткообразной болем у животі і набряком гортані. Остаточний діагноз ставлять при виявленні дефіциту або функціональної недостатності інгібітора С1-естерази. Концентрації С2 і С4 (субстратів С1-естерази) при цьому захворюванні знижені. Під час загострень активність С1-естерази зростає, що призводить до ще більшого зниження концентрацій цих компонентів комплементу. Оскільки інгібітор С1-естерази пригнічує також активацію плазміну, фактора згортання XII і калікреїну, у патогенезі спадкового набряку Квінке можуть грати роль брадикинин і кинин, що утворюється з С2b під дією плазміну. Набутий дефіцит інгібітора С1-естерази при В-клітинних лімфомах і лейкозах проявляється тієї ж клінічною картиною, що і спадковий набряк Квінке, проте не носить сімейного характеру. У сироватці таких хворих знижені концентрації не тільки С2, С4 і інгібітора С1-естерази, але і С1, а крім того, виявлені антіідіотіпіческіе антитіла до моноклональних імуноглобулінів на поверхні трансформованих В-лімфоцитів. Алергічний контактний дерматит, з яким часто доводиться диференціювати кропив'янку та набряк Квінке, проявляється бульбашками і папулами на шкірі, а при тривалому контакті з алергеном - лихенизацией ураженої ділянки. Крім того, кропив'янку та набряк Квінке необхідно диференціювати з дифузним нейродермітом, який у гострій стадії проявляється почервонінням і набряком ділянок шкіри, появою на ній папул, везикул і мокнення, а в підгострій і хронічній - лущенням, тріщинами і лихенизацией (висип, характерна для гострої стадії, виражена слабо або відсутня). Поразка при дифузному нейродерміті частіше локалізується на згинальних поверхнях рук і ніг. Необхідний також диференційний діагноз з пігментного кропивницею (формою генералізованого шкірного мастоцитоз) і системним мастоцитозом. При пігментного кропивниці на шкірі з'являються червоно-коричневі плями і папули, а при механічному роздратуванні - сверблячі пухирі. При системному мастоцитоз (у поєднанні з пігментного кропивницею або в її відсутність) під час припливів може з'являтися кропив'янка, однак набряки, подібні набряку Квінке, для цього захворювання характерні.