субота, 25 квітня 2015 р.
Мастоцитоз - причини, симптоми, форми захворювання, лікування, фото
Тучноклеточний лейкоз (друга назва захворювання - мастоцітоз) - це досить рідко зустрічається захворювання, для якого характерна масивна інфільтрація тканин, в тому числі і шкіри, огрядними клітинами. Захворювання може розвинутися незалежно від статі, в більшості випадків (приблизно 75%) мастоцитозом хворіють діти до двох років. Розвинувся в дитячому віці тучноклеточний лейкоз найчастіше проходить до підліткового віку без прийняття лікувальних заходів. У дорослих частіше розвивається більш важка системна форма, яка до мимовільного дозволу не схильна. Причини розвитку захворювання До теперішнього часу не вдалося виявити точні причини, що викликають мастоцітоз. Невідомі і механізми його формування. Є думка, що захворювання викликається специфічним ураженням хромосом і є спадковим, однак, приблизно у половини хворих мастоцитозом випадків захворювання в сім'ї не виявляється. Форми захворювання Залежно від клінічних особливостей захворювання виділять кілька форм мастоцитоз. Дитяча форма характеризується шкірними проявами. Серед захворілих діти не старше 2 років. З віком симптоми і прояви захворювання зникають, трансформації в системну форму не спостерігається. Одинична або солітарна форма мастоцитоз характеризується утворенням на шкірі окремих елементів - мастоцитів. Шкірна форма тучноклеточний лейкозу у підлітків і дорослих характеризується більш важким перебігом, у хворих часто спостерігаються системні ураження. Як правило, захворювання не схильне до прогресування, а й повного лікування домогтися не вдається. Системна форма тучноклеточний лейкозу характеризується ураженням шкіри і тканин внутрішніх органів. Злоякісна різновид захворювання є особливо важкою, вона характеризується швидким прогресуванням і має несприятливий для життя прогноз. Симптоми шкірних форм При цих формах мастоцитоз уражаються тільки шкірні покриви, основні симптоми: Почервоніння шкіри; Свербіж; Зниження тиску; Регулярні коливання температури; Напади аритмії. При мастоцитоз можливі наступні типи ураження шкіри. Макуло-папульозний тип. У цьому випадку на шкірі з'являються множинні цятки червоно-коричневого кольору. При терті плямочки воно набуває вигляду червоного вузлика. Вузловий та бульозний тип шкірного мастоцитоз характеризується появою в глибоких шарах шкіри невеликих (діаметр до 1 см) щільних вузликів. Шкіра над вузликами набуває червонуватого або жовтуватого відтінку. Окремі вузлики можуть зливатися у великі бляшки, їх поверхня може бути, як гладкою, так і горбистої, що нагадує апельсинову скоринку. При бульозної типі ураження на шкірі хворих мастоцитозом спостерігається поява вбраних бульбашок. Для солитарного типу мастоцитоз характерне утворення великих підшкірних вузлів - мастоцитів. Ці утворення можуть досягати в діаметрі 5 см, вони мають пружну консистенцію, на дотик нагадують гумові м'ячики. У більшості хворих утворюється один вузол, але іноді може утворитися 3-4 окремих вузла. Іноді поява мастоцити поєднується з макуло-папульозний типом ураження шкіри. Як правило, мастоцітоми утворюються на шиї, шкірі передпліч і верхньої частини тулуба. При пошкодженні шкіри над мастоцітомой на ній утворюються бульбашки (цей феномен може бути використаний при постановці діагнозу, він носить назву тесту Дарині-Унни). Ерітродерміческій тип захворювання характеризується появою на поверхні шкіри чітко обмежених плям з нерівними краями. Плями мають жовто-коричневий колір, сильно сверблять. З часом на поверхні вогнищ ураження шкіра розтріскується і із'язвляется. При цьому типі шкірного мастоцитоз вогнища ураження часто розташовуються в пахвових западинах і в сідничних складках. Тест Дарині-Унни при цьому типі мастоцитоз різко позитивний. Телеангіектатіческая тип тучноклеточний лейкозу проявляється утворенням на шкірі червоно-коричневих плям, розташованих на тлі гіперпігментірованной шкіри. Найчастіше, плями з'являються на грудях і кінцівках. Цей тип мастоцитоз в основному відзначається у дорослих хворих, переважно у жінок. Симптоми системної форми При системній формі мастоцитоз огрядні клітини просочують тканини внутрішніх органів. При цій формі захворювання можуть відзначатися шкірні прояви, але іноді на шкірі не буває ніяких симптомів. В уражених мастоцитозом органах проявляються певні порушення. При цій формі захворювання часто вражаються: Селезінка. Уражений орган різко збільшується в розмірах. Кісткова система. При цьому спостерігаються ділянки розм'якшення кісток (остеопороз) або заміщення кістки сполучною тканиною (остеосклероз). Лімфатичні вузли. Уражені органи збільшуються в розмірах, стають болючими. Органи ШКТ. Виражається ця форма мастоцитоз появою виразок на слизових органів, порушенням травлення. Печінку. Хворий орган різко збільшується в розмірах, в ньому утворюються фіброзні вузли. Кістковий мозок. При ураженні цього органу відбувається заміщення нормальних клітин мастоцитами. Ця форма мастоцитоз може призвести до розвитку злоякісного лейкозу. Методи діагностики Основа діагностики шкірної форми мастоцитоз - це вивчення клінічних проявів. Для постановки діагнозу проводиться тест Дарині-Унни. При поведінці аналізу крові виявляється велика концентрація тучних клітин і продуктів, що виділяються в результаті їх життєвих процесів - триптази, гістаміну. Може бути призначено проведення біопсії уражених тканин і їх гістологічне дослідження. Додатково хворий може бути направлений на рентген кісток або проведення МРТ кісткової тканини. Якщо є підозра на ураження внутрішніх органів, призначається УЗД та інші сучасні методи дослідження. При ураженні мастоцитозом органів ШКТ необхідно проведення ендоскопічних методик дослідження. Лікування До справжнього моменту не створено специфічних схем лікування мастоцитоз, тому хворим призначається симптоматична терапія. Лікування повинне бути спрямоване на придушення вироблення огрядними клітинами активних речовин. Для лікування хворих мастоцитозом використовуються: Антигістаміни - тавегіл, супрастин та ін. Речовини, що стабілізують стану мембран огрядних кліток, кетотифен, недокромил натрію та ін. В даний час є теорія про ефективність застосування в лікуванні мастоцитоз альфа-інтерферонів, однак, дана методика лікування огрядного лейкозу поки знаходиться в стадії розробки. При відсутності ефекту від застосування антигістамінів і при тяжкому перебігу мастоцитоз застосовується ПУВА-терапія. Цей метод лікування дозволяє скоротити кількість висипань на шкірі. Як правило, рекомендується проведення 25 сеансів з разовою дозою 3-5 Дж / см ?. При системній формі мастоцитоз необхідне застосування цитостатиків, при бульозної формі ефективно діють кортикостероїди. При ураженні мастоцитозом селезінки іноді застосовують видалення цього органу. Іноді призначається хірургічне видалення окремих мастоцитів. В даний час не існує достатньо ефективної схеми лікування мастоцитоз, незважаючи на активне ведення роботи у даному напрямку. Лікування народними методами На додаток до схеми лікування, призначеної лікарем, можна застосовувати методи, рекомендовані народними цілителями. У лікуванні мастоцитоз може допомогти біла омела. Необхідно взяти чайну ложку висушених і подрібнених листя рослини залити холодною кип'яченою водою і настоювати добу. Отриманий настій потрібно процідити і випити повністю. Готувати настій потрібно раз на добу. При лікуванні мастоцитоз корисно звичайний чай замінити трав'яним. Для його приготування необхідно використовувати траву кропиви, меліси, м'яти, ягоди шипшини. Змішувати інгредієнти можна в різних пропорціях, але кропиви за обсягом має бути стільки ж, скільки всіх інших інгредієнтів. При мастоцитоз рекомендується регулярно приймати ліки, виготовлені з соку, віджатого з кореня хрону і меду. Компоненти змішуються в рівних кількостях, приймати слід по половині ложки тричі на добу. Для лікування шкірних проявів мастоцитоз варто використовувати ванни з майораном. Необхідно 100 грамів трави заварити літром окропу. Отриманий настій вилити в теплу ванну, попередньо процідивши. Прогноз і профілактика Прогноз при мастоцитоз залежить від форми захворювання. Шкірні форми мастоцитоз, як правило, на тривалість життя не впливають. А мастоцітоз, який розвинувся в дитячому віці, в більшості випадків, проходить мимовільно. При системному мастоцитоз прогноз серйозний, а при ураженні кісткового мозку - вкрай несприятливий. Специфічної профілактики, яка могла б запобігти розвитку мастоцитоз, не існує, оскільки не виявлені причини, що призводять до розвитку захворювання. Відносної профілактикою можна назвати заходи, які запобігають активацію вироблення огрядних клітин. До таких заходів запобігання розвитку мастоцитоз відносять виключення впливу зайвої інсоляції, переохолодження або перегріву організму, обмеження в застосуванні деяких ліків, зокрема аспірину і препаратів морфіну-опіумної групи.
Підписатися на:
Дописати коментарі (Atom)
Немає коментарів:
Дописати коментар