Консервативне лікування хронічної недостатності кори надниркових залоз у дітей

Визначення захворювання. Хронічна недостатність кори надниркових залоз (хвороба Аддісона, хронічний гіпокортіцізм) полягає в зниженні минералокортикоидной і глюкокортикоидной активності кори надниркових залоз. Захворювання може бути первинним, пов'язаним з гіпоплазією або атрофією кори надниркових залоз, і вторинним - при зниженні секреції АКТГ гіпофізом. Ураження наднирників туберкульозної етіології у дітей зустрічається вкрай рідко. Описані сімейні випадки захворювання. Медикаментозне лікування полягає в проведенні постійної довічної замісної терапії з вираженими глюко- і мінералокортикоїдної властивостями. Якщо ураження наднирників є наслідком специфічного туберкульозного процесу, необхідно проводити додатково специфічну терапію. В якості замісної терапії застосовуються преднізолон і преднизон перорально від 2,5 мг до 10 мг, дексаметазон від 0,25 мг до 1 мг, кортизон від 10 мг до 50 мг, рідше - 9-альфа-фтор-гидрокортизон по 0,05- 0,1 мг на день. Частіше за інших застосовується преднізолон, який, надаючи достатній глюкокортикоїдний ефект, викликає менший відсоток ускладнень. Гормони, що даються перорально, швидше всмоктуються, ніж при внутрішньом'язовому введенні, і раніше досягають максимуму дії. Однак при неможливості цього способу застосування їх вводять внутрішньом'язово: кортизон по 25-100 мг на добу, Кортіна по 0,5-2 мл на день, гідрокортизон по 1-2 мл (25-50 мг). Зазначені препарати мають переважно глюкокортикоїдними властивостями, посилюючи глюконеогенез, сприяючи катаболізму білка. Дія їх на водно-сольовий обмін незначно. Найбільш вираженими мінералокортикоїдної властивостями володіє дезоксикортикостерон, який відновлює в організмі солевое рівновагу, підвищує артеріальний тиск, збільшує об'єм плазми, посилює діурез. Дезоксикортикостерон-ацетат (Докса) застосовується внутрішньом'язово в 0,5% -ному олійному розчині по 0,5-2,0мл на добу, іноді доза його зменшується до 0,3-0,5 мл через 1-2 дні залежно від стану хворого. Таблетки ДОК містять 0,005 г і застосовуються сублінгвально 1-2 рази на день, однак, як показали клінічні дослідження, вони менш ефективні, ніж масляні розчини ДОКА. Щоб уникнути частих ін'єкцій ДОККС дітям старше 2 років рекомендується проводити підшкірну підсадку кристала ДОК, що містить 100 мг речовини. Дія кристала триває протягом 6-12 місяців, після чого потрібна повторна підсадка. Дітям до 2-річного віку підсадки кристалів ДОК не показані, так як добова потреба їх в сользадержівающіх гормонах зазвичай менше тієї, яка забезпечується підсадженням 100 мг ДОК. Найчастіше при хронічної надниркової недостатності проводиться поєднане лікування глюкокортикоїдними препаратами перорально та ін'єкціями або підсадженням ДОК, іноді у випадках переважання минералокортикоидной недостатності симптоми захворювання вдається лікувати одним лише введенням ДОККС. У тих випадках, коли хронічна надниркова недостатність виникає у зв'язку з дефіцитом ендогенного адренокортикотропного гормону (АКТГ), у лікування слід обов'язково включати препарати АКТ Г внутрішньом'язово по 10-20 од. через 6-12 годин або АКТГ - цинк - фосфат 24-годинного дії по 5-40 од. на добу 1-3 рази в тиждень. Фармакотерапевтический ефект від введення АКТГ обумовлений посиленням секреції кортикостероїдів. Всі зазначені вище препарати дозуються індивідуально, не стільки в залежності від віку дитини, скільки від тяжкості прояву клінічних симптомів, т. Е. Ступеня недостатності кори надниркових залоз. Замісна терапія при хронічній недостатності кори надниркових залоз повинна проводитися постійно. Добові дози гормональних препаратів відносно стабільні, лише в деяких випадках підвищуються з віком. Щоб уникнути посилювання надниркової недостатності, аж до розвитку криза, у випадках приєднання інтеркурентних захворювань, при травмах, операціях необхідно збільшувати добову дозу як глюкокортикоїдних, так і мінералокортикоїдних препаратів відповідно тяжкості стану хворого (в 2-3 рази). Побічні явища і ускладнення терапії. При передозуванні будь-якого з перерахованих глюкокортикоїдних гормональних препаратів можливий розвиток синдрому Кушинга: поява набряків, надлишкової збільшення у вазі, уповільнення темпів зростання дитини, розвиток остеопорозу, гіпертонії, зміна психіки (збудження або пригнічення центральної нервової системи), підвищення вмісту цукру в крові. Застосування таких препаратів, як Кортіна і АКТГ, може іноді викликати алергічну реакцію у вигляді шкірного висипу, підвищення температури і т. Д. Для профілактики ускладнень при тривалій гормональної терапії необхідно проводити суворий і ретельний контроль загального стану хворого, динаміки ваги і зросту, артеріального тиску , стану кісткової системи (остеопороз) і сечовий екскреції 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів. Витамино- і дієтотерапія. Поряд з гормональними препаратами в комплексну терапію хронічної надниркової недостатності слід включати великі дози аскорбінової кислоти (по 0,5 г 2-3 рази на день). У звичайну їжу, повноцінну за змістом вуглеводів, білків, жирів, вітамінів і солей, включають додатково 3-7 г кухонної солі. Збагачення організму сіллю нерідко дає можливість значно зменшити дозу ДОКА і навіть повністю відмовитися від його введення. Лікувальна фізкультура показана при м'язової атрофії на тлі адекватної замісної терапії. Лікування ускладнень. Гостра надниркова недостатність є найчастіше ускладненням хронічної недостатності при хворобі Аддісона, синдромі Ватерхауза-Фрідріхса (крововилив у наднирники) і виникає в результаті дії будь-яких стресових факторів, що супроводжуються значним підвищенням потреби організму в гормонах (інтеркурентних захворювання, травми, операції та ін. ). Надниркових криз може розвинутися і після адреналектоміі, після тривалого лікування кортикостероїдами і адренокортикотропним гормоном. Лікування кризу Аддісона слід починати з виведення хворого з шокового стану шляхом боротьби із зневодненням організму, колапсом і розвивається надниркової недостатністю. Дитині, що знаходиться в теплі (теплу ковдру, обкладення теплими грілками), необхідно негайно почати внутрішньовенне крапельне введення рідини з розрахунку 100-160 мл на кг ваги хворого. Основу переливається суміші становить 5% -ний розчин глюкози у фізіологічному розчині, до якого додається 25-100 мг гідрокортизону або адрезона, залежно від віку дитини і тяжкості стану, 0,3-1 мл 0,1% розчину адреналіну, 3 -10 мл 5% -ної аскорбінової кислоти, 0,5-1 мл 0,06% -ного розчину коргликона або 1-2 мл кордіаміну. Внутрішньовенне переливання рідини повинна тривати до повного зникнення у дитини симптомів шоку, після чого слід перейти до перорального введення необхідної кількості рідини і хлористого натрію поряд з гормональними препаратами. Важливим критерієм поліпшення стану хворого є припинення нудоти і блювоти, нормалізація артеріального тиску, відновлення сольового балансу (калію і натрію) в сироватці крові, падіння залишкового азоту і сечовини крові та відновлення нормального діурезу. Поряд з додаванням минерало- і глюкокортикоїдів в крапельно вводиться рідина один з названих вище гормонів (ДОКА, гідрокортизон, адрезон) необхідно вводити внутрішньом'язово кожні 4-6 годин. У першу добу терапії доза ДОКА і гідрокортизону повинна бути максимальною. У подальшому під суворим контролем загального стану, артеріального тиску, вмісту калію і натрію в сироватці крові дозу вводяться гормонів поступово знижують і переходять на пероральне введення лікувальних доз преднізолону, дексаметазону і ДОКА. Ускладнення терапії. Застосування великих доз дезоксикортикостерона може викликати появу набряків, гіпертонії і серцевої недостатності, тому при розвитку початкових ознак набряку легенів, одутлості особи і пастозности кінцівок кількість введеної рідини і гормонів необхідно зменшити або навіть тимчасово припинити вливання. Лікування ускладнень полягає в призначенні серцевих глюкозидів у звичайній дозуванні, 10% -ного розчину хлористого калію до 30-50 мл на день всередину і сечогінних засобів. Підтримуюча терапія при хронічної надниркової недостатності, як було зазначено вище, проводиться кортикостероїдами і сіллю постійно, довічно під контролем загального стану дитини, динаміки зросту і ваги, артеріального тиску та діурезу. Результатом проведеного лікування є, як правило, відновлення працездатності хворої дитини. Однак його слід захищати від фізичної перевтоми, психічних стресових реакцій, інтеркурентних захворювань та перегрівання на сонці. Всі ці рекомендації слід враховувати і при виборі майбутньої професії. Дітям з вираженою хронічною недостатністю кори надниркових залоз протипоказані профілактичні щеплення. При проведенні щеплень за епідеміологічними показниками таким хворим необхідно збільшувати дозу гормональних препаратів.